耳部瘢痕疙瘩多由穿耳孔引起,单一治疗方法很难达到好的疗效.2006年1月～2009年6月我院收治34例(54耳)耳部瘢痕疙瘩患者,针对瘢痕疙瘩不同大小、形状,采取手术切除结合放射疗法以及复方倍他米松注射液局部注射的综合治疗方式,观察效果满意,现报道如下.
1 临床资料 患者,男,41岁,发现左耳道内肿块3年,耳闷,听力差,无耳痛、耳溢,无耳鸣.1年前于当地医院行激光治疗烧灼肿块,听力稍改善,近日耳聋加重入院.
对颈外动脉结扎后,能否通过双重血管结扎处及结扎处上下血管间形成的侧支循环吻合再通,进行了临床观察,现总结如下.
耳廓化脓性软骨膜炎是一种顽固而痛苦的外耳疾病,多呈进行性软骨坏死[1].发病人群虽然无明显的年龄分布,但高龄患者的耳廓软骨膜炎很少见.2004年6月我科收治1例90岁高龄的患者,现报道如下.
目的:探讨外耳道胆脂瘤临床特点与治疗方法,引起临床医生对该病的关注,提高对本病的认识.方法:对16例外耳道胆脂瘤的临床表现、手术治疗及效果进行了回顾性分析.结果:病变范围小,骨质破坏较轻者5例;虽有骨质破坏,但未进入乳突及上鼓室者6例;侵入上鼓室2例;侵入乳突者3例,并有外耳道后壁-乳突腔瘘形成.结论:外耳道胆脂瘤主要发生在中老年人,它和外耳道栓塞性角化病是两种不同的疾病,治疗的关键是彻底清除胆脂瘤囊袋和死骨.
耳畸形包括外耳、中耳和内耳的畸形.发育不良的外耳通常伴随着中耳的畸形,而内耳畸形合并外、中耳畸形则较少.本文将外耳与中耳畸形合并讨论,重点综述先天性外、中耳畸形的流行病学、分类、影像学表现及手术方法的进展.
先天性外耳畸形表现为不同程度的耳廓畸形,伴外耳道狭窄或闭锁,常与中耳畸形合并发生,影响容貌和言语交流.除了重塑耳廓改善外观,外中耳畸形患者,尤其是双侧畸形患者还有迫切的改善听力的需求.
先天性外中耳畸形的治疗需要整形外科和耳鼻咽喉科两个专业的配合,如果伴有半侧颅面骨发育不良,还需要颅颌面外科的协作.全耳廓再造是整形外科最具挑战的手术之一,经过半个多世纪的发展,不仅再造耳的外形效果有了明显提高,全耳再造的技术手段也更加丰富.目前,在临床上广泛应用的全耳再造技术主要包括在Tanzer[1]技术基础上改良的Brent[2,3]技术和Nagata[4]技术及扩张耳后皮肤的全耳再造技术[5],而后者由于适合不同耳后皮肤条件的耳廓再造,已在我国得到广泛应用.
先天性外中耳畸形是临床常见畸形,主要表现为耳廓发育异常和听觉功能障碍.除美观问题需要行耳廓再造外,更有因听力下降而导致的言语和语言发育迟缓、交流困难、认知障碍、学习能力差及行为异常等一系列问题.所以,尽可能早的对先天性外中耳畸形患者进行全面、准确的听力学评估,进行适合的干预和治疗至关重要.
先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素(环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史)的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等.根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,Ⅰ度:耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;Ⅱ度:耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、腊肠状和舟状,大多伴耳道闭锁、耳甲腔消失,此类型最多见;Ⅲ度:残留组织仅仅呈现小的赘皮、凸起,也称小耳症.先天性外中耳畸形常伴发同侧下颌骨、颧骨及颞骨发育不良,同时偶有伴发同侧面神经发育不良所致面神经部分功能障碍.另外一些面部综合征,如treacher-collins综合征等也会伴有外中耳畸形的临床表现.国内外对先天性外中耳畸形发病率的报道有很大的差异,我国1988～1992年间平均发生率为1.40/10 000[2],1993～1998年发生率为5.18/10 000[3];男性的发病多于女性,男:女为2∶1[4],而日本学者报道的数据是3∶2;先天性外中耳畸形的右、左、双侧均可发生,比例为5∶3∶1[4],日本学者报道为5∶3∶2.
先天性外中耳畸形是耳科常见疾病,主要造成两大生理缺陷:容貌缺陷和听力障碍.由于约90％外中耳畸形患者的内耳正常,所以他们的听力障碍以传导性聋为主,耳显微外科手术,如外耳道成形加鼓室成形术及人工中耳植入手术等可改善患者听力.
1引言先天性外中耳畸形、外伤、烧伤及肿瘤切除术后和感染后耳缺损等患者需要进行耳廓再造,临床上以先天性外中耳畸形最为常见,其发病率世界各地报道不尽相同,西班牙人、亚洲人及美洲土著人发病率较高[1,2].我国发病率约为5.18/10 000[3].先天性外中耳畸形不仅给患者带来容貌的缺陷,同时也伴随着听觉功能障碍和心理障碍,特别是双侧外中耳畸形患者,由于双耳听力障碍,严重影响其学习和生活.耳再造和外耳道重建手术不仅让患者的耳部形态和功能得以重建,同时也给患者的心理带来许多正面的影响[4].
赝复物的使用已有较长历史,早在1 856年EdwinSercombe已经开始应用天然橡胶做颌面外科修补术.随着赝复体技术的更加成熟,硅橡胶义耳作为一种合适的修复材料进入我们视野,当自体组织难以进行修复时,它可以灵活逼真的进行重建[1],有助于患者生活质量的改善.20世纪70年代后期Branemark设计出一种穿皮肤式特殊凸型种植体,植入颅骨内作为种植义耳或耳助听器的固位装置[2],由此开创了一个全新的义耳种植领域.Branemark种植系统为种植义耳的临床应用及颅颌面种植的发展提供了广阔前景.
先天性外中耳畸形的治疗涉及听力重建和耳廓整形.通常整形科医师更关注耳廓畸形和治疗,忽视听力损伤;同样耳科医师对听力、外耳道、鼓膜及中耳结构畸形更为熟悉和重视,而忽略了耳廓畸形的处理.对两科医师而言,熟悉和掌握对方学科的内容和技术是极其困难甚至是过分的要求,因此,如何进行有效分工与合作是两科医师必须面对的难题.其实,早在公元30年Celsus就提出了联合手术的雏形,Aguilar[1]认为先天性外中耳畸形患者应该尽早就诊于耳科和整形科,并提出较完善的联合治疗方案(integrated auricular reconstruction protocol,IARP,表1),将修复手术分为Ⅲ～Ⅴ期,整形科医师首先进行耳廓重建,然后分期进行手术以达到先天性耳廓畸形伴外耳道畸形患者的完全修复.国内冷同嘉等[2]早在1986年就发表了临床研究报道,详细讨论了联合手术的相关影响因素及存在的问题和结果,之后国内、外相继有类似的临床研究报道[3～5].有长期随访研究结果显示68.2％ (450/660)耳廓再造与听力重建手术患者可长期保持稳定的术后听力效果,患者听力下降主要发生于术后半年内,与外耳道狭窄及感染关系密切,少数患者听力下降与鼓室内粘连、后下壁骨质增生、听骨固定或移位有关[6].
先天性外中耳畸形临床上多表现为耳廓畸形、外耳道闭锁、中耳及颌面部畸形[1],发病率约0.83/10 000～17.4/10 000[2],男女比例约为2∶1[3],单侧发病多见,单侧畸形发生率比双侧畸形多3倍[4],约占79％～93％[5,6].了解畸形性质和程度对明确有无外耳道成形和听力重建手术指征及确定手术方式非常重要[7].因为外耳、中耳结构均较微小,且又被埋藏于颞骨内,故临床医师无法直观判断畸形程度,需要借助影像学检查手段来帮助诊断.同时,对于术后患者的复查与评估,影像学检查同样必不可少.
先天性外中耳畸形通常需要依靠手术重建耳廓,提高听力.手术前需要对外耳道闭锁、中耳畸形进行分型与术前评估.目前临床上最常用的中耳畸形分型标准是Jahrsdoerofer于1992年提出的10分法评分体系,作为先天性外耳道闭锁手术适应证选择的标准在临床上广泛应用.Jahrsdoerofer评分根据颞骨高分辨率CT扫描结果,对镫骨形态和功能、外耳道、前庭窗、鼓室、面神经、锤砧复合体、砧镫骨连接、乳突气房、蜗窗的发育情况进行评分,除镫骨占2分外,余各占1分.通常认为评分结果＜6分者发生并发症的可能性大,一般不适合接受听力重建手术[1,2].目前普遍认为耳廓再造手术的适宜年龄在6岁左右[3].此时患儿耳廓大小与成人相比仅差数毫米,尤其是耳垂部分几乎与成人一致,肋软骨可以满足作为支架的需要.再造耳廓还具有与对侧正常耳随年龄同步长大的趋势[4],但对于残耳过小,对侧耳廓较大或合并半侧颜面短小者,手术可考虑推后1～2年.也有学者认为9～10岁为Nagata手术较为合适的时机,因为此时耳廓的大小与其成年后的最终大小几乎一致[5].另外,这一年龄的患儿能够理解手术的重要性和必要性,可以更好的配合手术及术后长期护理,保护再造耳廓免受伤害,使最终获得较为满意的再造耳廓外形.
先天性外中耳畸形的病因多种多样,有家族遗传性的,也有散发的.除外染色体异常造成的先天性外中耳畸形,一般发生率大约是每万名新生儿0.76～2.35,单侧常见,约占70％,右侧多于左侧,为双侧病变的3～5倍,男性多于女性.患者多数表现为耳廓畸形及外耳道闭锁或狭窄.由于外耳、中耳从胚胎发生上与内耳来源不同,故80％～90％的外中耳畸形不并发内耳畸形,但以伴发颌面部畸形最多,其次是心脏畸形及肌肉骨骼系统和中枢神经系统疾病.耳廓发育始于胚胎第5周,约在胚胎18周时定形,但出生后终生都在生长,10岁和50岁为2个高峰.行耳廓再造术时,要考虑到这个生长因素.
Treacher Collins综合征是以常染色体显性遗传为主要遗传方式的先天颅面畸形.已知致病基因为TCOF1、POLR1D、POLR1C.其致病机制可能是基因突变后引起单倍剂量不足而导致成熟核糖体减少,不能满足神经嵴细胞增殖所需,最终导致颅面畸形发生.本文将从分子遗传学、发病机制等方面对该综合征的基础研究现状做一综述.
