耳畸形包括外耳、中耳和内耳的畸形.发育不良的外耳通常伴随着中耳的畸形,而内耳畸形合并外、中耳畸形则较少.本文将外耳与中耳畸形合并讨论,重点综述先天性外、中耳畸形的流行病学、分类、影像学表现及手术方法的进展.