1 病例报告患者,男,41岁,听力下降1个月,咳嗽、发热半个月,反应迟钝5 d,于2005年5月11日入院.患者近1个月体重明显减轻约10 kg.体检:T 39.1℃,P102/min,BP 100/60 mmHg,R 23/min,神志清楚,表情呆滞,反应迟钝,言语欠流利,查体合作,概测记忆力、计算力及定向力均有下降,用128 Hz音叉测听力,任内(Rinne)试验,气导＞骨导,时间较正常均明显缩短,双肺呼吸音粗糙.胸片:双肺上中下野可见大小不等、密度均匀的可疑粟粒结节影,以双上中野明显.
脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD)是由维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病.病变主要累及脊髓后索、侧索,好发于上胸髓及下颈髓.我院收治6例SCD患者,其中3例MRI检查有异常,报告如下.临床资料例1,男,66岁.因双手麻木、无力、行走时有踏棉花感2个月入院.查体:智力及颅神经正常.双上肢肌力Ⅳ级,指鼻试验、跟膝胫试验欠准.四肢长手套、袜套样感觉障碍,T5以下痛觉减退,双下肢音叉振动觉减弱,关节位置觉差.
例1,女,11岁,业余少年体操队员.倒立动作约20s时自觉胸背部酸胀,未跌倒而终止倒立,当时能行走.约30min后自觉双下肢无力,蹲下时直立困难,1h后双下肢完全不能活动,8h出现尿潴留.入院体检:颅神经无异常,双上肢肌力5级,双下肢力0级,肌张力低下,两膝踝反射消失,病理征阴性,T10以下触痛觉减退,音叉振动觉正常.胸椎正侧位片无异常.胸髓MRI发现多个点状异常信号,T1低信号,T2高信号,强化不均匀.椎动脉数字减影血管造影(DAS)无异常.经保守治疗1个月,双下肢肌力恢复至4+级,尿潴留消失而出院.
患者,女,41岁,已婚.因"后颈部酸胀2周,呼吸困难6天",于2001年3月23日来我院就诊,以"脊髓病变性质待查"收入ICU病房.该患者10天前曾"感冒"发烧2天,体温在37.5℃左右,6天前出现肩部、双手发麻,渐向胸腹以下发展,但下肢无麻木感,近3～4天,四肢感觉乏力,排尿略困难,2天前开始出现呼吸困难,即以气管插管,呼吸机辅助呼吸.追问病史,一年前曾患"视乳头炎".查体:神清,不能言语(气管插管),查体尚合作,双瞳等大等圆(3mm),对光反应灵敏,无眼震,眼底检查未见明显异常,面纹对称,伸舌居中,咽反射活跃,余颅神经无阳性所见.颈软,四肢肌力Ⅴ级,四肢肌张力对称适中,四肢腱反射对称,活跃,腹壁反射弱,双侧Babinski(+),T3-L1节段针刺觉减退,关节位置觉及音叉振动觉正常,共济检查欠配合.
患者女，37岁。因左耳听力下降半年于1999年2月28日以左侧传导性聋（听骨链中断？）收入我科。患者于半年前无意中发现左耳听力下降，逐渐加重。无耳痛、流脓、眩晕、耳鸣及面瘫病史。否认有外伤史。家族中无类似病史。 查体：体温36.6℃，血压16/10 kPa（1 kPa=7.5 mm Hg），心、肺、腹无异常。右外耳道、鼓膜正常。左外耳道无分泌物，鼓膜略内陷，无充血，未见穿孔及瘢痕。左侧咽鼓管通畅。音叉测听左耳RT（-），WT偏向左耳，ST延长，Gelle试验（-）。电测听示左耳传导性聋，言语频率骨导听阈0～20 dB，气导听阈40～60 dB，气骨导差约40 dB。声导抗测试左耳鼓室压图呈Ad型曲线，左侧声反射消失。入院后行颞骨CT，双侧中耳未见异常。
1 病历资料患者王某,女,62岁,农民,以"双下肢乏力1年,右下肢乏力加重半年"就诊.1年前无明显诱因出现双下肢乏力,对日常活动无明显影响,未就诊.近半年来自觉右下肢乏力加重,伴左胸部束带感,行走时,右下肢开始拖曳,尤以上台阶时明显.后来我院,既往于26年前有车祸致腰椎骨折病史.神经系统查体:颅神经未见异常,颈软,左侧胸6以下痛觉减退,双侧音叉震动觉对称存在,四肢肌容积正常.
病例摘要:患者,男73岁,因双下肢无力伴尿潴留20日余入院.患者于2002年10月24日腰骶部出现群集的小水泡(在当地被诊断为带状疱疹),4天后出现双下肢无力伴尿潴留.曾在外院按前列腺肥大治疗半个月,尿潴留不见好转,且双下肢无力逐渐加重.于11月13日按急性脊髓炎给予抗病毒及激素治疗后,病情逐渐好转,为进一步明确诊治于2002年11月20日转入我院.查体;骶尾部皮肤可见色素沉着,双下肢肌力Ⅵ级,双侧T6平面以下针刺痛觉及音叉震动觉减退,不能自行排尿.入院后继续给予抗病毒及激素治疗,数日后患者能自行排尿,半个月后双下肢肌力恢复至Ⅴ级出院.
例1: 赵某某男, 60岁.患糖尿病3年, 以控制饮食治疗, 无明显症状.自半年前进行性两手无力, 动作笨挫, 肌肉萎缩, 于1个月前走路不稳, 踏棉花感, 夜间明显, 检查: 颅神经正常.两手握力弱, 大小鱼际肌和骨间肌轻度萎缩.两下肢肌力正常, 关节位置觉和音叉振动觉消失.空腹血糖20.8mmol/L, 两手肌电图显示脊髓前角细胞病变.
1 适应证镫骨固定的程度可从气骨导差测知.音叉Rinne试验也有重要参考价值.镫骨手术最适合的对象是镫骨固定比较牢固,底板不易浮动者.“牢固”者的气骨导差在35～40 dB(语言频率均值),音又试验256 Hz、512 Hz甚至1 024 Hz的Rinne试验为阴性.气骨导差＜ 20～25 dB,仅256 Hz的Rinne试验阴性,宜延迟作镫骨切除手术.理由是术时镫骨底板容易浮动,术后听力增进也有限.若术后耳蜗反应严重,听力损失反而更大.对同时伴有双侧感音神经性聋者,为了增进有限的听力,曾有人建议试作镫骨前底板切除、后底板活动或经足活动术( Miot、Rosen)等比较保守的手术,但这种手术现在很少用.
2002年1月至2003年9月我们收治突发性聋20例,男12例,女8例,17～73岁,平均45岁,以眩晕为首发症状6例,眩晕较轻14例.查体示眩晕较重者,患耳AC、BC均不存在,健耳AC＞BC,WT偏向健耳,纯音测听患耳测不出,ABR:120dB未诱发出V波或120dB勉强诱发出V波,V波延长,1～3波消失.无眩晕者纯音测听41～90dB,诱发电位:1～3波消失,V波延长.入院后静脉点滴葛根素氯化钠、能量合剂、706代血浆,肌肉注射病毒唑、维生素B1、B12,配合高压氧治疗.眩晕较重者肌肉注射安定及口服敏使朗.治疗一个疗程后,眩晕较重者症状明显减轻或消失,听力检查的音叉试验结果同治疗前,纯音测听听阈提高0～20dB,120dB未诱发出V波或勉强诱发出V波,V波潜伏期较治疗前缩短.无眩晕者听力较前提高24～42dB.根据突发性聋的治疗标准,眩晕较重者为治疗无效,眩晕较轻者为有效或显效.
5 听力学中常用的几种声信号5.1 纯音(pure tone)从物理意义上讲是指仅有一种振动频率的声音，是持续时间长，上升和下降时间缓慢的单一的正弦波，在频谱图上为相当于正弦波频率的一根垂直线，即为“线谱”(line spectrum)。在主观感觉判断上是指有明确的单音调感觉的声音，(如音叉发出的声音)。临床纯音听阈测试采用的纯音为上升、下降时间不短于20 ms及持续时间不短于200 ms的纯音。持续时间、上升、下降时间短的“短纯音”(tone burst)的能量会扩散到邻近频率，其频谱不再是“线谱”。
听觉是声音作用于听觉系统引起的感觉.声音是一种振动,是由一定的能量作用于可振动的物体而产生并由介质传播的波,即从振动物体发出来的.陆生动物听到的主要是气播声,传播介质是空气,声波在空气中传播的速度约为340m/s.用橡皮槌敲音叉时可以听到音叉发出的声音.用手指轻轻接触发声的音叉的叉枝可以直接感觉到它的振动,尤其是C1或C2低频振动感更强.物体的振动有快有慢,因而声波的频率也有高有低.人耳能够听到的声音频率范围是大致从20～20 000 Hz.不能引起我们听觉的低于可听声的叫次声(次声频率高限大致为20 Hz),高于可听声的叫超声波(大致高于20 000 Hz).而人的语言频率主要在500 Hz～3 000 Hz范围内.
患者男,23岁.以左耳听力下降3个月,头痛、眩晕伴恶心、呕吐1周,加重1 d就诊.体检:左面部痛觉过敏(前额及耳后),左侧角膜反射减退,左侧轻度周围神经面瘫.音叉检查:左耳骨传导、气传导未见异常.肌电图诱发电位(EMG/EP)示左面神经病损.
患者女,40岁.头痛伴左侧肢体麻痹乏力1个月余就诊.对症治疗无明显缓解.患者发病后精神萎靡,食欲欠佳,消瘦明显,体重减轻约5kg.无复视,无恶心、呕吐.查体:左侧肢体痛、温、触觉减退,关节位置觉及音叉振动觉减退,肢体肌力Ⅴ级.四肢肌肉无萎缩,无不自主运动,肌张力正常.
患儿,男,13岁,因跌倒伤及右耳致听力下降3月余入院.入院时查体:一般情况好,心肺腹部未见异常.专科检查:右耳鼓膜完整、内陷、混浊、光锥消失,无鼓室积液.取C256音叉测试右耳:林纳试验(-),韦伯试验偏向右耳,施瓦巴赫试验(+),盖莱试验(-).
目的 探讨音叉、尼龙丝、痛觉、踝反射在筛查糖尿病周围神经病变(diabetic peripheral neuropathy,DPN)中的应用.方法 选取2013年2月至10月在我院住院治疗的200例2型糖尿病患者,对其同时进行音叉、尼龙丝、痛觉、踝反射检查,以筛查糖尿病周围神经病变,以MNSI临床评分方法为标准,比较4种方法的灵敏度、特异性、阳性预测值、阴性预测值、约登指数及Kappa值.结果 音叉、尼龙丝、痛觉、踝反射4种检查中联合两项以上筛查DPN一致性及真实性均较好.结论 四种筛查糖尿病周围神经病变的检查,操作简便、经济快捷;联合两项以上检查可明显提高DPN筛查的敏感性及准确性.
患者男,20岁,军人.20 d前无明显诱因出现右耳听力下降,伴堵塞感,耳鸣.在我院耳鼻喉科门诊诊断为"(1)急性外耳道炎;(2)耵聍栓塞",予以2%酚甘油滴耳后,症状稍缓解.近日来听力仍无改善,来我院复查发现右外耳道可见一小包块,以"右外耳道炎"收住.查体:双耳耳廓无畸形,右外耳道2/3处可见4mm×3 mm绿豆大小白色包块,质硬,边界清楚,无压痛,不活动,鼓膜无法窥及.音叉检查示右耳传导性耳聋.
先证者(Ⅳ10)女,22岁.2004年因耳廓畸形就诊,一岁半时发热后发现耳聋,治疗无效后配戴助听器,语言交流基本正常;双侧耳廓较小,向前卷曲;双侧耳轮脚F段可见瘘孔,外耳道无畸形,鼓膜内陷、粘连;音叉A＞B,气导明显缩短,电测听显示双耳重度耳聋;双侧颈下段(相当于胸锁乳突肌下段)可见瘘孔.
患者,男,51岁.因右耳听力突然下降伴眩晕7天于1999年9月18日以右耳突发性耳聋收入院.于入院前7天,无明显诱因右耳听力突然下降,伴高音调耳鸣(如蝉鸣),继之出现轻微旋转性眩晕,夜间走路轻微不稳感,无头痛、恶心、呕吐及面部麻木.经卧床休息眩晕可自行缓解,但耳聋及耳鸣无改善.入院查体:步入病房,神志清楚,语言清晰,自动体位,颈无抗力,无自发性眼震,双侧眼球活动自如,角膜反射灵敏,双耳鼓膜各标志清晰,外耳道后壁皮肤感觉正常,小脑征阴性,无面瘫,昂伯氏征向右侧偏倒.音叉检查:骨正中试验偏向健耳侧.
1999年10月～2002年6月，我们应用中西医结合的方法治疗糖尿病周围神经病变60例，取得满意疗效，现报告如下。 1 一般资料 共100例，均符合WHO关于糖尿病的诊断标准，并发上、下肢麻木，伴有针刺样及烧灼样疼痛感觉障碍，位置感觉减弱或消失，音叉震颤减弱或消失，膝反射减弱或消失。肌电图检查可有神经传导速度减慢，除外其它原因引起的周围神经病变。随机分成治疗组和对照组。治疗组60例，男37例，女23例；糖尿病史＜4年者7例，4～9年者24例，＞9年者29例；年龄＜40岁者8例，40～60岁者33例，＞60岁者19例；……
