患者女，37岁。因左耳听力下降半年于1999年2月28日以左侧传导性聋（听骨链中断？）收入我科。患者于半年前无意中发现左耳听力下降，逐渐加重。无耳痛、流脓、眩晕、耳鸣及面瘫病史。否认有外伤史。家族中无类似病史。 查体：体温36.6℃，血压16/10 kPa（1 kPa=7.5 mm Hg），心、肺、腹无异常。右外耳道、鼓膜正常。左外耳道无分泌物，鼓膜略内陷，无充血，未见穿孔及瘢痕。左侧咽鼓管通畅。音叉测听左耳RT（-），WT偏向左耳，ST延长，Gelle试验（-）。电测听示左耳传导性聋，言语频率骨导听阈0～20 dB，气导听阈40～60 dB，气骨导差约40 dB。声导抗测试左耳鼓室压图呈Ad型曲线，左侧声反射消失。入院后行颞骨CT，双侧中耳未见异常。
目的 探讨Mondini内耳畸形合并脑脊液耳漏、耳鼻漏同时并发脑膜炎时的诊断、治疗方法.方法 早期2例,在行中耳探查时发现瘘孔在畸形的镫骨足板,采用肌肉、筋膜等材料从中耳腔侧覆盖前庭窗瘘孔.后期3例则在术中摘除镫骨.用筋膜等组织由前庭窗向前庭池填塞.结果 采用从中耳腔侧覆盖瘘孔的早期2例术后失败,改用前庭池填塞后未再复发.后期由前庭窗向前庭池作填塞的3例皆一次手术成功.结论 Mondini内耳畸形合并脑脊液耳漏、耳鼻漏时需及时行中耳探查术、封闭瘘管.术中摘除畸形镫骨,以筋膜等材料从前庭窗向前庭池填塞则术后不易复发.
目的:探讨鼓膜完整、咽鼓管通畅的传导性聋患者之镫骨手术的疗效.方法:回顾性分析95例鼓膜完整、咽鼓管通畅的传导性聋的镫骨手术资料,比较耳硬化症、单纯中耳畸形、外耳道狭窄畸形之镫骨-卵圆窗外科治疗的效果.结果:术后4周听阈均值显示:利用砧骨的卵圆窗开窗术优于砧骨-镫骨底板连接术(P＜0.05);3组中外耳道狭窄畸形优于耳硬化症及单纯中耳畸形组(P＜0.05);生理性镫骨底板切除术与利用砧骨的卵圆窗开窗术差异无统计学意义.随访1～3年,除镫骨撼动术(8/14)的听阈均值又同于术前水平外,其余均保持术后近期听力水平.结论:镫骨手术应用于镫骨-卵圆窗畸形病例时有别于耳硬化症而有其特殊性.
先证者(Ⅳ6) 女,21岁,因出生后开始的听力下降就诊.为学语前性聋,无语言障碍,否认耳毒性药物史、耳流脓史,父母无近亲结婚史,无其他系统先天性畸形.纯音电测听检查显示患者为双耳的传导性耳聋,骨气导差大约在40dB HL左右;声阻抗双耳均为A型曲线;脑干电位检查双耳的听力阈值为40dB NHL;高分辨颞骨CT的检查显示有正常的半规管及耳蜗结构.染色体核型分析为46,XX.对其行左耳镫骨手术,术中见病因为单一的镫骨畸形,故切除了畸形的镫骨,安装人工镫骨,术后患者左耳听力复查正常.我们追溯了该家系23个成员,发现了7例相同的患者,见图1.
