突发性耳聋（sudden deafness ，SD）是耳鼻咽喉头颈外科急症之一，是指在数分钟、数小时或3d以内出现原因不明的至少在相连的2个频率听力下降20 dB［1］的感音神经性听力损失。随着生活节奏的加快，饮食习惯的改变，突发性耳聋的发病率逐年上升并趋向年轻化。其致聋、致残的后果对患者的心理和生理造成较严重的打击。突发性耳聋在临床有自愈倾向，但及时有效的治疗可明显提高治愈率，改善预后。高压氧治疗在SD治疗中的应用及疗效已获得耳鼻喉科的广泛认可，已成为治疗SD的重要手段。
聋病是影响人类健康和造成人类残疾最常见的原因,在临床上有60%的耳聋是由遗传性因素导致的.2006年我国第二次残疾人抽样调查显示,全国听力残疾者2670万.在全国每年2000万新生儿中,每1000个新生儿当中就有2个多是重度听力障碍患儿,其中一半左右是遗传性耳聋,另外在大量迟发性听力下降患者当中,亦有许多患者由自身的基因缺陷,或由于基因缺陷和多态性造成对致聋环境因素易感性增加而致病.
中医理论认为肾主耳,在窍为耳,肾气不平,耳为受病,现代研究表明[1,2]:肾虚与听力下降确实存在着非常密切地关系,临床上应用补肾治疗耳聋也取得较好的疗效.那么肾虚是否易受外界致聋因子的袭击而导致听力下降呢?其机理如何?目前对此研究较少,我们在前期工作的基础上[3],分别进行了卡那霉素对肾阳虚及肾阴虚动物耳毒性的实验研究,现将肾阳虚动物对卡那霉素易感性的实验结果报告如下.
突发性耳聋是耳鼻喉科急症,其发病率大约是5000:1.目前病因不十分清楚.但各种因素导致内耳微循环障碍,引起耳蜗缺血、缺氧是致聋的中心环节.自1999年8月至今,我们临床采用杏丁治疗突发性耳聋38例.收到良好效果.总结如下.
近年来,随着糖尿病发病率的逐年升高,糖尿病的并发症也呈逐年增多趋势.糖尿病常引起微血管病变及神经病变,可累及全身各器官.研究[1]表明,糖尿病可引起广泛的,包括内耳在内的微血管病变,其中以耳蜗血管纹中的微血管病变最多见,这些病变可引起耳蜗及耳蜗神经变性而导致听力减退.内耳微血管病变亦可引起老年性聋,可以说,糖尿病致聋的原因也是加重老年性聋的因素.
为什么糖尿病患者容易得耳聋呢?一是糖尿病可直接导致神经系统受累;二是他们本身神经的脆弱性增加了,对身体的保护能力也差了,所以它对有关器官的损伤也容易变大.而致聋的原因,噪音是其中之一,同时也跟血糖控制不好有关.
在医药科技迅速发展的背景下,药物品种不断增多,用药形势日趋复杂,临床用药安全问题也引起了人们的广泛重视.世界卫生组织(WHO)指出,全球死于不合理用药的患者占死亡总数的1/3.有文献报道[1],美国每年死于医疗差错的患者多达98000例,其中因用药错误所导致的死亡占20%.据有关统计显示,我国听力残废患者占残疾患者总数1/3,其中因氨基糖苷类抗生素使用不当而致聋患者占60%~80%[2].因此,临床用药时应以安全为第一准则.本文分析了临床用药中存在的不安全因素,提出了相应的解决对策,现论述如下.
耳聋是常见致残性疾病，是我国的重大公共卫生问题。据2012年的残疾人调查结果显示，我国因聋致残者多达2054万人。新生儿耳聋发生率为0.1%~0.3%，即每年新生2~3万例耳聋患儿[1]，这一数字提示，我国的防聋治聋工作任务艰巨。
一、与耳聋相关的基因突变
全国性聋病分子流行病学调查显示，我国耳聋群体中60%为遗传性耳聋[2]。GJB2基因突变是最常见的致聋因素，我国耳聋患者中21.6%携带GJB2基因突变，该基因编码缝隙连接蛋白26，突变可导致先天性重、极重度聋。SLC26A4基因突变是第2大致聋因素，占19.4%，可导致大前庭水管综合征性耳聋。此外，由mtDNA12S rRNA A1555G和C1494T突变、GJB3基因突变和Waardenburg综合征所导致的耳聋分别占1.87%、0.53%和0.98%[3]。
耳硬化症多系窗前裂、窗后窝或前庭窗龛周围病变蔓延所致,使镫骨底板正常结构遭受不同程度的破坏吸收,继而新骨增生、硬化、钙化,使底板增厚固定而致聋[1].
氨基糖甙类抗生素致聋是导致儿童重度感音神经性聋的主要原因,而且具有家族聚集性与易感性.目前认为线粒体DNA1555位点突变是导致氨基糖甙类所致非综合征聋的主要遗传基础.本文试图从线粒体基因1555位点突变结构特点、发病机理、突变的外显率、临床意义等方向作一综述.
世界上约有10%的人有不同程度的耳聋[1],诸多因素如耳毒性药物、创伤、噪声和衰老等都可致聋.人们应用扩血管药、高能量化合物、清除氧自由基、供氧等方法来治疗耳聋.近十年来随着神经生物学研究的进展,对于多肽生长因子与听觉神经系统间相互关系的认识不断深入,其中神经营养素对于内耳听觉上皮和各级神经元的胚胎发育及至出生后正常形态的维持和生理、生化功能的调节均发挥着重要作用[2～4].神经营养素对于许多后天病因所致的外周听觉神经系统损伤具有保护和促进修复等功能[5].目前,神经营养素越来越广泛地应用于临床,为聋病患者带来了一种新的治疗方法.
最新研究结果表明，现阶段我国人群携带遗传性耳聋致病基因突变的比例约为12%，即每100人中有12人携带可导致遗传性耳聋的基因缺陷。2008～2010年我国先天性耳聋发生率分别为1.99‰、2.15‰和2.19‰，即每1000个新生儿中就有2～3名聋儿，其中一半以上的新生聋儿是由致聋基因突变导致的遗传性耳聋。如果不进行科学的干预和指导，这些家庭极有可能再次生育聋儿，有血缘关系的家族其他成员也存在生育聋儿的风险。需要特别注意的是，生育遗传性耳聋患儿的夫妇绝大部分听力正常。现阶段40%以上的新生聋儿可以通过产前诊断得到预防，本文拟就聋儿家长及康复工作者高度关注的几个问题分享最新的科学研究进展及相关知识。
耳聋是困扰人类的常见疾病之一.据世界卫生组织估计,全世界有2.5亿人患中度以上听力损失.据各国统计,每1000新生儿中就有1～3名聋儿[1],其中约60%的新生聋儿可能由遗传因素所致[2].另外许多迟发性听力下降也与基因缺陷有关,或因基因缺陷和多态性造成患者对致聋因素易感而致病[3].
感音神经性聋研究是耳科领域的重中之重.严格意义上,感音神经性聋从病变部位上可划分为感音性和神经性.感音性聋从发生时间可分为先天性和后天获得性两大类.先天性感音性聋又可分为遗传性聋和环境因素致聋(孕期病毒感染等);后天获得性感音性聋包括突发性聋、噪声性耳聋、老年性耳聋、药物性耳聋等.
早在氨基甙类抗生素(aminoglycoside antibiotics, AmAn)使用之初就发现其有耳毒性,可引起内耳严重损害,导致不可逆的听力丧失.但由于AmAn对治疗革兰阴性菌感染效果好,且不易引起过敏反应,价格不高,故在临床上仍广泛使用,尤其在西南较落后地区,已成为引起耳聋的重要环境因素.这种对AmAn的易感性有明显个体差异和家族聚集现象并呈母系遗传(即线粒体遗传).
小儿分泌性中耳炎是小儿致聋的主要病因之一.目前对该病有多种非手术治疗方法,无效时可选择手术治疗.1995年1月～2000年1月,我们采用切开鼓膜放置T形通气管治疗小儿分泌性中耳炎64例,疗效较好,现将其中资料完全的48例(83耳)报告如下.
中国残疾人抽样调查表明,我国共有600余万聋哑儿童,其中7岁以下约80万.而我国听力语言残疾的人数竟高达1770万之多,占各种残疾之首,其中有些人的听力残疾是由于儿童时期用药造成的.
听不见,说话难,无法工作……耳聋患者在沉寂的世界里承受了太多痛苦.日前,我国军队科技工作者的"听觉损伤致聋机制及防治关键技术应用"获2015年国家科技进步奖二等奖.荣誉的背后是课题组22年孜孜不倦的探索,为更多耳聋患者重返有声世界带来了希望.在国家"973""863"等19项重点重大课题支持下,该研究项目在世界范围内首次揭示声损伤致聋的关键机理,为听觉损伤的防治找到了新理论依据并研发出耳聋救治新药;同时,项目组与企业合作成功开发首个符合汉语声调特点的国产人工耳蜗,打破国外垄断,并在临床工作中不断创新人工耳蜗精准植入手术技术.
突发性耳聋(突聋)是一种多因素致聋疾病，目前常用扩血管及神经营养药物治疗，脑活素具有增加脑组织内葡萄糖和氧的利用，增加脑组织抗氧的能力，有利于脑代谢并能直接作用于神经细胞的糖代谢。我们用脑活素和能量合剂作为治疗突发性耳聋的临床观察，以评价二药的临床效果。1 临床资料 我院自1998年至1999年12月对突聋病人132例，男性92例，女性40例，年龄45±S8a（6～75a），无任何致聋病因而突然1耳或2耳听力缺失，以电测听听力缺失40～60dB及语言听力障碍为诊断依据
抗生素中毒所致的耳聋,是感觉细胞遭受损害而引起的耳聋.一般认为,人体内的神经细胞一旦死亡,就不能再生.因此,抗生素药物性耳聋的治疗,至今仍是医学上一大难题.
1、母系亲属中有对某种药物致聋者,其后代均绝对禁用该类药物.2、儿童避免随便使用抗生素,必须用时,剂量宜小,疗程宜短,尽量不要静脉给药,避免联合用药.
世界卫生组织调杳指出,全球的患者有1/3是死于不合理用药,而不是疾病本身.我国医院的不合理用药情况也相当严重,不合理用药占用药者的12%v32%.我国现有<14周岁的儿童约4亿,然而我国每年约有3万名儿童因不合理应用药物而导致耳毒性药物致聋以及其他不良反应.因此,儿童合理用药、保证儿童健康成长关系到祖国的未来、生存与发展,具有现实和深远的历史意义.现结合国内外文献就如何安全、合理使用儿科药物进行初步探讨如下.
流行性腮腺炎为腮腺炎病毒引起的急性传染病,以发热、腮腺肿胀、疼痛为主要症状.病毒除侵犯腮腺外,亦侵犯其他腺体和脏器,常见的并发症有脑膜脑炎、睾丸炎、胰腺炎等,可累及耳蜗及听神经而致聋,或累及前庭而出现耳鸣、眩晕等症状.流行性腮腺炎合并神经性耳聋在临床上易被忽视,现就其发生原因及预防介绍如下.
2000年5月～2001年10月,对67例听力残疾者(聋哑、爆震性聋、外伤致聋)进行听性脑干反应(ABR)及40 Hz 听觉相关电位(AERP)测试,ABR测试有反应者占37%,40 Hz AERP测试有反应者占85%.为临床聋哑验配助听器及伤残鉴定提供听力损失程度的有效依据.
突发性聋是耳鼻咽喉头颈外科的急症之一,于1944年由Dckleyn首次报道,是指突然发生的,即在数分钟、数小时或3 d以内出现的原因不明的感音神经性听力损失,至少在相邻的2个频率听力下降20 dB以上.突发性聋常伴有耳鸣和眩晕,一般单耳发病.突发性聋的年发病率为8～10/10万,随着社会的进步,生活节奏加快和工作压力增加日益明显,突发性聋的发病呈逐年上升趋势,由于其致聋后果较为严重,因此越来越引起各国学术界的广泛关注.
祖国医学认为:耳为肾之窍,和足少阳经皆会于耳中,故耳病与肾、胆、三焦的关系至为密切.鸣为聋之渐,聋为鸣之甚,二者既可单独出现,也可同时并存.由于病因病机不同,古籍有"风聋"、"湿聋"、"虚聋"、"劳聋"、"厥聋"、"猝聋"等名称.现代医学阐述耳聋原因有先天与后天之分.诸如遗传、感染、疾病、环境噪声污染、意外事故等原因均可致聋,而药物中毒又是危害最大的一个因素.中医在辨证治疗时,按照初病多实,责在肝胆火旺,风阳上扰;久病多虚,责在肾虚,精髓不足.然疗效往往不够理想.笔者根据"久病入络"之旨,在复方中酌加活血化瘀之品,可使疗效明显提高.尤其对于久聋患者(先天遗传,部分药物中毒因素导致永久性耳聋等除外),活血化瘀贯穿始终是治疗上不可忽视的重要一环.几年来,通过对百余例耳聋患者的观察,疗效满意.
渗出性中耳炎是儿童致聋的重要原因,用声阻抗测听检查能客观地反映中耳的功能,自1998年以来收治40例渗出性中耳炎的儿童,现报告如下.
氨基糖甙类抗生素的耳毒性与遗传因素的研究,近年有不少报道,国内一学者[1]提出机体对氨基糖甙类抗生素存在家族性和交叉易感性,发现该病为母系遗传还有些学者[2]研究表明氨基糖甙类抗生素致聋家系成员的线粒体基因上特异的突变位点.在听力门诊中,我们曾遇34个家族,共107人发病,现将测试结果与遗传系谱分析报告如下.
近年来,我国耳聋发病有不断增长的趋势,其中药源性耳聋占有相当比例,特别是青少年药物致聋率约占全部聋哑儿童中的30%～40%之多.一些研究表明致聋的药物主要包括氨基糖甙类、水杨酸类、抗肿瘤类、酒精类.常见的有链霉素、双氢链霉素、新霉素、卡那霉素、庆大霉素、万古霉素、紫霉素、托布霉素、巴龙霉素、多粘菌素B、奎宁、阿斯匹林等.
