原发性鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤是结外淋巴瘤的一种,病理类型以NK/T细胞淋巴瘤常见,恶性度较高,并且近些年来有发病率逐渐上升的趋势,但因其临床表现的特异性不高,早期症状不典型,临床上出现延误诊治的现象较多。为提高对该病的诊疗水平,现对28例原发性鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特点,以不断提高对该病的诊疗水平,减少误诊误治。
1 临床资料 患者,男,47岁,主诉为咽痛9个月,头痛1个月,加重半个月,于2006-06-11入院.
咽部恶性淋巴瘤多发生在鼻咽、扁桃体,喉咽部较少见,其临床表现特殊,易造成误诊误治.我科曾收住2例报道如下.
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤临床常见且治疗效果不佳、预后差,早期、正确的诊断以及有效的治疗对于提高患者的预后有重要作用。本文对近年来鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤在诊断及治疗方面的进展做一综述。
1淋巴瘤的病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,但也有相当数量的淋巴瘤首发于淋巴结以外的淋巴组织和器官,被称为原发性结外型淋巴瘤(primary extranodal lymphoma).鼻腔鼻窦淋巴瘤(sinonasal lymphoma)在亚洲发病率较高,仅次于胃肠道淋巴瘤,居结外型淋巴瘤第2位,并且大多数为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL).世界卫生组织(WHO)建议淋巴瘤应按其构成细胞的免疫表型和分子遗传分析加以分类,根据免疫组化可分为B、T和NK/T细胞3种类型.
鼻腔鼻窦淋巴瘤依免疫组化分型分为B细胞、丁细胞和N K/T细胞淋巴瘤.众所周知鼻腔鼻窦淋巴瘤具有明显的地域分布特征rn,西方白种人多见B细胞淋巴瘤,而亚洲和南美洲人多见丁细胞和N K/T细胞淋巴瘤,且以NK厅细胞淋巴瘤居多.鼻型NK/T细胞淋巴瘤约占亚洲和南美洲所有非霍奇金淋巴瘤的7%^-10%,在白人中仅占1%.鼻腔鼻窦淋巴瘤发病率男多于女,比例约2:1,40~60岁多发,青年及儿童也可发病.