进行性肌营养不良症(progresive muscular dystrophies,PMD)是一组遗传性肌肉组织退行性变性疾病.主要表现为受累肌群呈进行性对称性无力和萎缩,部分患者有肌群假性肥大,病情重,预后差,最后完全丧失运动能力,大多数患者在20岁前死于呼吸道感染或心力衰竭[1].临床常见为假肥大型、肢带型和面肩肱型,该病至今尚无确切有效的疗法.
脊髓空洞症(syringomyelia,SM),在临床上并不少见.根据大宗病例研究表明,该病是一种慢性进展性脊髓变性疾病,起病隐潜,病程进展极缓慢,病人数年甚至十几年都毫无察觉,确诊时常常已呈进行性加重趋势.多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现,严重影响病人的生活质量,有的病人身心长期受病痛煎熬,哀叹脊髓空洞症是不死的癌症!
帕金森病的临床表现帕金森病是神经内科最常见的变性疾病之一.据统计,在65岁以上老年人中,帕金森病的患病率为1.7％,估计目前我国帕金森病患者约300万人.随着老龄化的加剧,到2030年全国估计会有500万患者.帕金森病在男性中更多见,男女比例接近3∶2.帕金森病一般在中老年发病,但某些具有遗传基因异常者可能很早就发病,甚至在青少年期就出现症状.
老年痴呆症是一种病因不明,起病隐袭、进行性发展的原发性脑变性疾病,常起病于老年或老年前期.临床上以记忆综合征、失语、失认和执行功能障碍为特征,同时伴有精神行为异常和社会生活功能减退[1].随着人类社会逐步进入老龄化阶段,老年期痴呆患者增多,为此,如何对老年期痴呆患者进行安全护理问题显得尤其突出.对50例老年痴呆患者的临床资料进行回顾性分析,着重对其住院安全问题和护理措施进行讨论,分析如下.
脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病,病变多位于颈髓,亦可累及延髓,两者可单独发生或并发,其典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等.其原因多不明,近期遇到1例,报告如下.
帕金森病(PD)又称震颤麻痹,是一种好发于50岁以上的中、老年人的中枢神经系统的变性疾病.其病因尚不清楚,主要病理改变是黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失;左旋多巴一直是治疗PD的金标准,但长期使用会出现开关现象甚至出现运动障碍或精神改变.因此PD的研究也就成了国内外研究热点课题之一,现就PD的研究进展综述如下.
进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病,临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为主要特征,可累及肢体和头面部肌肉,少数可累及心肌.现代医学尚不能对本病进行根治,治疗的主要目标是控制病情,帮助患者增加肌肉力量,延缓病情发展,提高生活质量,延长牛命.由于本病呈进行性加重,并且多伴有肌腱挛缩,关节变形,后期可出现心肌和呼吸肌损伤.
癌症是一种变性疾病,它的发生不是由某种特定的因素造成的,而是由一系列积聚多年的不良生活方式和恶劣环境因素所造成的恶果.癌症的特点:1.增长异常活跃,内部可有血管生成;2.对周围组织细胞有恶性侵袭力,它可以主动向邻近正常组织进攻,在别人家里扎根;3.能够分泌细胞毒素,破坏和影响其他器官组织的功能;4.可以发生远处转移.跑到或飞进别人家里寄生和繁殖.例如:胃癌可以发生肝转移、肺转移、脑转移、骨转移等等.
进行性延髓麻痹是延髓和脑桥颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型.笔者从奇经论治,采用针刺配合肌萎灵注射液治疗本病30例,取得了较好的临床疗效.
高等动物的脑是适应外环境的主要器官,脑的特殊功能是接受、传达和贮存信息.神经元之间信息传递主要以神经递质的变化为基础.要了解神经元之间信息传递过程,必须对神经细胞间隙中的化学物质进行动态监测.对离体脑组织进行分析,所提供的通常是一种静态的和混杂的结果.20世记80年代初由瑞典学者U.Ungerstedt发明的微透析技术是一种在麻醉或清醒自由活动动物脑内取样的新手段.它的出现为脑内细胞外环境进行在体采样和动态监测提供了方便,与高效液相色谱(HPLC)分析化学技术相结合,为在整体动物上研究脑复杂功能过程中的化学调控提供了可能.
运动神经元病是脑和脊髓运动神经元的变性疾病,包括进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化症等.多年来,我们从奇经论治,采用"扶元起痿,养荣生肌"治疗方法,运用肌萎灵注射液配合肌萎灵胶囊对本病进行治疗,取得了较好的临床疗效.现就2001年2月-2003年1月852例住院患者的治疗结果,报道如下.
遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病.大多有遗传家族史,病因未明,目前西医尚无特效疗法,中医对此病治疗的报道亦很少见到.笔者曾用中药治疗3例,取得一定疗效,报道如下.
原发性直立性低血压,又称Shy-Drayer综合征(SDS),是一种以植物神经系统损害为突出表现的多系统变性疾病,治疗较为困难.笔者根据其临床表现和病理特征,结合中医辨证施治理论,采用生脉散加减合654-2治疗原发性直立性低血压20例取得一定疗效.现报道如下.
脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓变性疾病,病理特征是脊髓内有空洞形成及胶质增生,典型的临床症状为病变节段分离性痛温觉丧失,以及病灶支配区的肌肉萎缩与营养障碍.
帕金森病(PD)又称震颤麻痹,是一种常见的发生于中老年人黑质和黑质纹状体通路的变性疾病,临床上以静止性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍为主要特征.我们采用眼针配合体针治疗PD85例,取得较满意的疗效,现报告如下.
支气管哮喘(简称哮喘)作为整个气道和肺组织病变性疾病已逐渐被认识[1].研究表明,哮喘急性发作时存在肺泡Ⅱ型上皮细胞(alveolar typeⅡcell,AT-Ⅱ)结构和功能的改变.本研究通过建立哮喘大鼠模型并检测AT-Ⅱ细胞的损伤来探讨其可能的发生机制及地塞米松的影响.
肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是运动神经元病(Motor Neuron Disease,MND)中最为常见的类型,是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病.
Gallyas银染色为多种银染色法的一种.1971年由Gallyas[1]首先报道,后经Braak等[2]和Gallyas本人等[3]修订,主要用于阿尔茨海默病的病理组织学研究.近年来国外应用该染色方法发现不仅能显示神经原纤维缠结,而且对各种胶质细胞变性包涵体有良好的显示作用,故对多系统萎缩,进行性核上性麻痹,皮质基底节变性等变性疾病有重要的诊断价值.近来,我们开展了此方法,应用于神经系统变性病的诊断和研究工作中,并取得良好结果.现介绍给同道参考.
老年期痴呆是一类慢性、进行性脑变性疾病.其病程隐蔽,进展缓慢.对痴呆老人临床护理工作显得十分重要,现将痴呆老人护理资料总结如下.
阿尔茨海默病(AD)是一种中枢神经系统原发性退行性变性疾病,主要临床相为痴呆综合症.本病起病缓慢,病程呈进行性,病因至今未明.在老年前期和老年期痴呆中阿尔茨海默病较多见.随着人口的老龄化,成为威胁老年人健康和生命的主要疾病[2].早期发现及时治疗,可望延缓疾病进程.本文分析45例住院的阿尔茨海默病患者的临床资料,总结其疾病的特点.
阿尔茨海默病(AD)是一种中枢神经系统原发性退行性变性疾病,主要临床相为痴呆综合症.本病起病缓慢,病程呈进行性,病因至今未明.在老年前期和老年期痴呆中阿尔茨海默病较多见.
橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)是一种原因末明的神经系统变性疾病,以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点.本病有家族性和非家族性两大类.我科于2001年-2006年7月共诊断收治15例OPCA患者,其中1例有家族史.
帕金森病是一种常见于老年人的神经系统变性疾病,病变部分在中脑.该处的黑质神经元可合成多巴胺,对大脑的神经运动功能进行调控.当黑质神经元变性死亡80%以上时,大脑内的神经递质多巴胺减少到不能维持调节神经系统的正常功能,便出现静止性震颤、肌肉僵直、运动迟缓、特殊姿态等帕金森病的症状[1].
老年性痴呆(Alzheimer's disease,AD)是一种进行性脑变性疾病导致的智能障碍综合征,晚期可出现精神、行为异常,包括抑郁、焦虑和易激惹等常见的情感障碍[1].
阿尔茨海默病(AD)亦名老年性痴呆(senile dementia),是以进行性痴呆为特征的大脑退行性变性疾病.AD发病率从以往每年低于3%增至目前的4%以上,85岁以上的老年人发病率达40%[1].
帕金森病(PD)是一组以震颤、强直、运动迟缓和步态失调伴姿势不稳等运动障碍为主要临床表现的神经系统慢性变性疾病.除运动障碍外,自主神经功能紊乱、认知障碍、睡眠障碍、感觉异常等一些复杂非运动障碍也严重影响患者的生活质量.
肯尼迪病（Kennedy’s disease，KD）又称脊髓延髓肌肉萎缩症（ SBMA），1968年由Kennedy等首先报道，是一种少见的Χ连锁隐性遗传的下运动神经元变性疾病。目前我国对该病报道较少，临床医生对其认识不足，而且由于其肌电图表现为神经源性损害，常易误诊为运动神经元病。现报告经基因检查确诊的2例KD患者，结合相关文献，总结其临床和实验室特点，以避免误诊。
老年痴呆症是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期，通常起病隐匿，为特点性、进行性病程，无缓解，临床上以智能损害为主。起病在65岁以前者旧称老年前期痴呆，或早老性痴呆，多有家族史，病情发展较快，颞叶及顶叶病变较显著，常有失语和失用。严重威胁着人类晚年的健康和生活质量。虽然药物可以延缓老年痴呆症的发病进程，但目前尚无彻底治愈的方法。除了就医治疗，做好老年痴呆病人的家庭预防护理也十分重要，所以预防老年痴呆还需从家庭开始。
原发性脊髓空洞症(primary syiringomyelia,PSM)是一种缓慢进展的脊髓变性疾病,是指除创伤、出血、梗塞、感染、肿瘤或蛛网膜病变等因素引起脊髓损伤所致的脊髓空洞以外的、病因不明确的脊髓空洞症.我院自1994年5月至2000年5月手术治疗并随防PSM 31例,报告如下.
脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是一种少见的脊髓变性疾病,其特征是在脊髓中央管附近有空洞形成和胶质增生.因空洞侵及周围的神经组织而引起受损脊髓节段的分离性感觉障碍、下运动神经元瘫痪以及长传导束型功能与营养障碍.本病多见于青年,儿童发病较少.为提高对SM的认识,将我院1991年1月～2000年4月收治的12例报告如下.
