脉络膜血管瘤是一种先天性血管畸形,是一种良性肿瘤性病变.如果患者在发生脉络膜血管瘤的基础上,再伴有颜面血管瘤、或脑膜瘤以及青光眼,则称为Sturge-Weber综合征.脉络膜血管瘤多发生于眼底的后极部,视力可逐渐减退,还可以出现视物变形,并出现相应的视野缺损.随着病情的发展,患者的视功能进一步恶化,最终导致患者失明的发生.
1 病例介绍例1:女,29岁,农民,山东省鱼台县人.右眼突然失明10余天,曾去济南某医院就诊,经B型超声波检查,诊断为右眼视网膜下实性占位病变;眼底荧光血管造影检查,诊断为右眼脉络膜血管瘤;颅脑CT扫描检查,疑诊为右眼视网膜占位病变并多发性脑脓肿.2001年2月14日来我所就诊.
见的脉络膜血管瘤生长缓慢,常常先有视力的变化、眼底的改变以及并发症等几个过程.迅速生长的脉络膜血管瘤较少见,现将典型的3例报告如下.
目的 探讨孤立性脉络膜血管瘤共焦激光扫描眼底血管造影的影像学特征及其临床意义.方法 采用海德堡HRA2共焦激光扫描血管造影系统对21例21只眼孤立性脉络膜血管瘤进行眼底血管造影检查,其中12例行荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)检查,9例行FFA和吲哚菁绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)同步检查,分析比较孤立性脉络膜血管瘤2种检查的影像学特征.结果 FFA检查动脉前期或动脉早期血管丛状或斑状强荧光,静脉期强荧光灶明显渗漏融合,晚期瘤体呈弥漫性强荧光.6例瘤体表面有明显的不规则点片状弱荧光,13例瘤体表面及周围视网膜毛细血管扩张.10例可见与视网膜色素上皮带状萎缩相应的透见荧光.ICGA检查影像特征为早期瘤体由不规则网状血管团样强荧光,中期瘤体呈强荧光团,晚期所有病例均有特征性的"冲洗现象".FFA和ICGA同步检查同屏显示,成像清晰,有可比性,ICGA比FlA更清晰显示瘤体范围.结论 孤立性脉络膜血管瘤ICGA影像比FFA更具有特征性,并能清晰显示肿瘤大小边界;FFA则可清晰显示视网膜血管及视网膜色素上皮的继发性损伤.激光扫描FFA和ICGA同步检查可为孤立性脉络膜血管瘤诊断、治疗及疗效监测提供更多的临床信息.
我科自1990年以来应用激光治疗经荧光血管造影确诊的18例脉络膜血管瘤,治疗后视力有不同程度提高,现将治疗结果报告如下.
目的 通过对脉络膜黑色素瘤行超声弹性成像检查,测算肿瘤的应变率比值,分析脉络膜黑色素瘤的超声弹性成像特征,从而探讨超声弹性成像对脉络膜黑色素瘤的诊断价值.方法 选取2016年6月至2017年6月于首都医科大学附属北京同仁医院眼科就诊的临床诊断为脉络膜黑色素瘤患者96例(97只眼),对照脉络膜血管瘤患者18例(18只眼),对2组患眼进行超声弹性成像检查,测算肿瘤组织与周围正常组织的应变率比值,对脉络膜黑色素瘤组与脉络膜血管瘤组的应变率比值行独立样本t检验,从而探讨超声弹性成像对脉络膜黑色素瘤的诊断价值.结果 测得2组肿瘤的应变率比值分别为脉络膜黑色素瘤39.51±15.79,脉络膜血管瘤13.15±10.40;脉络膜黑色素瘤与脉络膜血管瘤的应变率比值比较,差异有统计学意义(t=6.802,P<0.001).结论 眼内恶性肿瘤脉络膜黑色素瘤的硬度(应变率比值)明显高于眼内良性肿瘤脉络膜血管瘤,超声弹性成像可作为辅助脉络膜黑色素瘤诊断及鉴别诊断的重要检查方法.
目的 探讨光动力疗法治疗脉络膜血管瘤的效果.方法 选择2013年3月至2014年3月间邯郸市第三医院收治的68例脉络膜血管瘤患者,予以光动力治疗,治疗前后对最佳矫正视力、眼底检查情况以及瘤体变化进行比较.结果 治疗前后,孤立性脉络膜血管瘤(CCH)和弥漫性脉络膜血管瘤(DCH)患者的最佳矫正视力均无明显变化.治疗前,眼底检查中,CCH患者显示出现视网膜下橘红色病灶,DCH患者则在眼视盘、黄斑部及上方出现弥漫性橘红色隆起.荧光素血管造影(FFA)检查见CCH患者出现静脉肿瘤内出现斑片状高荧光及异常走行血管,荧光素渗漏并逐渐出现融合.治疗后,眼底检查CCH患者的病灶渐趋减少,瘤体表面可见少量色素,未有瘢痕;FFA检查CCH患者肿瘤内血管较为稀疏,高荧光区域减少,部分出现荧光素消退现象,DCH患者均未见明显改变.与治疗前比较,治疗后6个月时,CCH患者的瘤体厚度、直径均降低明显,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 光动力疗法治疗CCH较为安全有效,单次治疗可使瘤体缩小,渗漏降低.但其对于DCH的疗效尚待进一步验证.
Sturge-Weber综合征(SWS)是一种以面部葡萄酒痣、脑膜血管瘤及眼脉络膜血管瘤为表现的先天性神经皮肤综合征,其发病率为1/20 000～1/50 000,较为少见[1].
经瞳孔温热疗法因其效率高、损伤小,已被应用于脉络膜黑色素瘤、视网膜母细胞瘤、脉络膜血管瘤以及脉络膜新生血管的治疗,初步的临床研究结果令人鼓舞,但要对其疗效进行全面评价,仍有待于进一步的大样本及长期随访研究.
Sturge-Weber综合征为一种罕见的先天性脑及颜面部血管瘤,常累及眼部引起青光眼,且均表现为宽房角型.本文报道1例Sturge-Weber综合征合并浅前房高眼压.经术中探查,发现浅前房的原因为晶体虹膜后机化膜形成,阻断了房水向前房的流动.推测病因和本病伴发的脉络膜血管瘤有关.本文首次对Sturge-Weber综合征引起的浅前房青光眼进行病例报道,希望能增加对本病眼部并发症的进一步认识.
目的 探讨脉络膜血管瘤的CT、MRI影像学特征及其诊断学价值.方法 回顾分析我科确诊的脉络膜血管瘤患者,分析其眼部CT、MRI的影像学特点,进行总结.结果 所有患者眼球后壁视神经附近见局限性弧形隆起,CT值约40HU,视神经及眼眶壁未见浸润及骨质破坏.MRI检查瘤体位于后极部视神经附近,为边界清楚、信号均匀的肿块.在T1WI上均呈中高信号,增强后可见显著强化.在T2WI呈低信号,与玻璃体等信号.结论 脉络膜血管瘤的CT及MRI检查具有一定的特征性,尤其对于屈光介质不清的患者,是有效的诊断方法.
病例1，患者李某，男，43岁，因发现右眼视物变形、下方固定黑影3个月余就诊。患者既往体健，眼专科检查：右眼裸眼视力0.08（矫无助），左眼裸眼视力1.2；双眼眼前节未见异常，无明显的玻璃体混浊。左眼眼底未见明显异常。右眼视盘正上方一边界清楚的橘红色隆起，表面见色素沉着，无出血、渗出（图1A）；眼底自发荧光（fundus autofluorescence，FAF）示隆起区为片状低自发荧光（AF）、中间夹杂高AF，在隆起区外围绕有大片高AF（图1B）；同步荧光素眼底血管造影（FFA）联合吲哚菁绿血管造影（ICGA）检查，FFA示在造影动脉期即可见视盘上方不规则网状充盈，荧光素渗漏；动静脉期呈一圆形高荧光病灶，其间间杂低荧光；在造影后期该区呈强荧光，其周边部视网膜小血管管壁着染；ICGA示造影早期视盘上方与FFA一致均有不规则强红外荧光充盈病灶，其间间杂斑点状低红外荧光，造影晚期病灶内染料排空呈低红外荧光，其间散见点状高红外荧光，周围绕有不规则高红外荧光（图1C、1D）；光学相干断层扫描（OCT）示与病灶对应处视网膜下隆起伴视网膜神经上皮层脱离（图1E、1F）。诊断：右眼孤立性脉络膜血管瘤（ circumscribed choroidal hemangioma ， CCH）。
脉络膜血管瘤是位于眼底后极部的良性、错构瘤性血管瘤,常常合并浆液性视网膜脱离而使视力下降.我院于2012年6月运用中药治疗孤立性脉络膜血管瘤继发渗出性视网膜脱离l例,报告如下.饶某某,女,52岁,江西南昌人.发现左眼视力下降,眼前固定黑影遮挡3d来诊.全身一般情况良好,心肺腹未见异常.眼部情况:视力右1.2,左0.6,矫正不提高.
脉络膜血管瘤是在先天血管发育不良的基础上发展的良性肿瘤,分为孤立型和弥漫型[1].孤立型更为常见,因其瘤体深在,发展较慢,黄斑区未出现病变时视力受损不明显而易漏诊,其临床表现易与中心性浆液性脉络膜视网膜病变以及其他脉络膜肿瘤混淆.
例1 男性,66岁,患者2009年10月因双眼一过性异物感,在外院检查意外发现眼部脉络膜肿块,经荧光素眼底血管造影(fundus fluorescence angiography,FFA)、眼部B超、眼眶MRI等检查后,考虑:“脉络膜血管瘤”,遂诊断为“左眼脉络膜血管瘤”,行多次激光光凝治疗,肿块大小无变化,一直定期随访.直至2011年3月复查眼眶MRI,提示:“病灶较2009年10月增大伴出血”,为进一步诊治,于2011年3月到我院就诊.患者否认系统病史和家族疾病史.体检:患者左侧前额,上、下眼睑区域皮肤均有蓝黑色素沉着(图1A).眼部检查:采用国际标准视力表检查视力,双眼裸眼视力:右眼0.6,左眼0.8,最佳矫正视力均为1.0.右眼未
患者女,69岁.因右眼视力逐渐减退16年,失明6年,眼剧疼近1年,于2000年4月24日来我院就诊.患者诉53岁时,偶然发现右眼前浅黑影, 于外院诊断为"中心性视网膜炎".
患者男性,47岁.因右眼视力下降4个月于2007年9月14日就诊于本院.既往身体健康.眼科检查:视力:右眼0.03,矫正至0.15,左眼0.4,矫正至1.0;眼压:右眼14 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼17 mm Hg.双眼前节检查未见异常,眼底检查:右眼视乳头鼻下缘可见约5×6个视乳头直径(pallillary diameter,PD)大小橘红色半球形实性隆起,其最高处有色素堆积,下半视网膜浅脱离,累及黄斑,视网膜脱离区呈斑驳状色素脱失;左眼底未见异常.
经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapy,TTT)是一种治疗局部疾病的热疗技术.初步临床结果表明,TTT治疗脉络膜黑色素瘤、视网膜母细胞瘤、脉络膜血管瘤以及脉络膜新生血管(choroidal neovascularization,CNV)等疾病,具有效率高而组织损伤小的优点.
二十一世纪,一项新技术传人国内,使得我们终于有一种方法能够突破黄斑中心凹的"禁区"--用维替泊芬行光动力疗法(PDT)治疗中心凹下脉络膜新生血管(CNV),包括老年性黄斑变性、病理性近视(PM)、中心性渗出性视网膜病变(CEC)及脉络膜血管瘤等.由于,该技术价格昂贵,药物性质特殊等因素,给围术期护理提出较高的要求.我院自2005年1月开展了PDT治疗,通过制定相应的护理措施,给予科学系统的护理,获得了满意的效果,无明显不良反应发生.
目的 探讨孤立性脉络膜血管瘤根据位置采用PDT与TTT联合治疗方法及效果.方法 经散瞳后90D全视网膜镜检查、眼底荧光素血管造影(FFA)、吲哚青绿血管造影(ICGA)、B超确诊为孤立性脉络膜血管瘤.位置:视盘周围6例(单独位于黄斑部瘤体不在此统计范围内),OCT提示瘤体表面神经上皮脱离波及黄斑区.发病最短1周,最长2个月.术前矫正视力:0.05～0.4,B超检查厚度2.2～4mm,直径6.6～11.2mm,OCT提示黄斑部神经上皮脱离高度156～486mm,发病2个月病例下方的视网膜脱离.采用IRIS Medical OculightSLX半导体激光器(810nm),对黄斑部以外瘤体部分采用TTT治疗,能量:每个光斑照射直径1mm,功率设置为150～250mW,时间 60s,每次不超过3个光斑.治疗终末视网膜表面变淡白为标准.2周复查,TTT治疗区脉络膜萎缩,视网膜色素上皮增生.FFA示未治疗黄斑活动病变,进行PDT治疗,静脉注射维速达尔(6mg/mm2)15min后,689nm激光照射,时间83～126s,厚度3mm以下瘤体照射83s 1个光斑,厚度3mm以上瘤体照射126s双光斑,2周复查黄斑部视网膜少量色素沉着.均随访3～12个月.结果 最终视力达0.1～1.0,OCT提示最早1例治疗第3周黄斑部脱离的神经上皮完全恢复正常,另3例均于第4周恢复正常.1例伴有视网膜脱离于治疗后3个月视力部分恢复.OCT提示黄斑部脱离及囊变的神经上皮基本恢复正常.B超于治疗第3个月,复查2例瘤体难以测出,4例厚度0.8～2.2mm,6个月复查,6例完全正常.6例PDT均治疗1次.结论 经瞳孔温热疗法与光动力治疗联合针对孤立性脉络膜血管瘤在眼底特殊部位安全有效.各发挥其优点,同时降低单一使用PDT多次治疗费用,可使瘤体萎缩并保存或提高视力.
目的 观察中药联合经瞳孔温热疗法(TTT)治疗脉络膜血管瘤的临床疗效.方法 脉络膜血管瘤患者26例,所有患者均行荧光素血管造影(FFA)、光学相干成像(OCT)及B型超声检查,确诊脉络膜血管瘤者予消肿汤联合TTT治疗,并观察治疗效果.结果 所有患者视物变形好转;OCT检查脉络膜隆起度减轻,视网膜脱落离消失;FFA检查肿瘤区无强荧光出现.术后随访脉络膜血管瘤颜色变淡,其间色素形成.结论 消肿汤联合TTT治疗脉络膜血管瘤疗效显著,能促进水肿吸收,缩短病程,保留视功能,改善全身状况,值得临床推广应用.
1 病例资料患者,男,45岁.因左眼视力模糊1个月于2006年就诊.患者1个月前无意中发现左眼视力较右眼差,来院检查右眼视力1.2;左眼视力0.1.右眼前节未见异常,左眼晶状体轻度浑浊,玻璃体可见点状浑浊,视乳头下方,距视乳头1 PD处可见4 PD大小橘红色隆起肿物,周边视网膜呈现浅脱离,波及黄斑部.眼底荧光素血管造影检查:右眼底未见异常.左眼视乳头下方边界欠清晰,臂-视网膜动脉循环时间正常,静脉充盈迟缓,早期影像可见隆起之肿物,肿物上有血管爬行并可见血管成网状,边界欠清晰,呈多糊状渗漏.为确切诊断我们又给该患者进行了脉络膜血管造影(ICG)检查:病变相应部位血管充盈迟缓,以静脉为明显,早期病变区呈现绒球状血管团,与病变大小相一致,晚期旱低荧光.
本研究对1990-2007年我院确诊的9例脉络膜血管瘤和6例脉络黑色素瘤的B超、磁共振成像(MRI)和脉络膜吲青绿血管造影(ICGA)的特点,结合有关文献分析脉络膜血管瘤和脉络膜黑色素瘤的影像学诊断与鉴别诊断,并对其检查方法进行评估.
经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapy,TTT)是近年来新研究出来的一种眼局部热疗技术.TTT是810nm波长的激光束通过透明的屈光间质聚焦于视网膜或脉络膜的病灶上,在病灶上产生45～60℃之间的热量,以亚光凝固的水平传递给组织,使组织表层凝固坏死,阻滞了热能向深层传导,对视网膜深层和脉络膜组织产生破坏作用,以达对某些眼底病灶的治疗目的[1].目前此疗法广泛应用于脉络膜血管瘤的治疗中.现将1例TTT的临床应用报告如下.
目的:观察用氪红激光大光斑、低能量、长时间照射眼底视网膜下新生血管(SRNV)及脉络膜血管瘤的治疗效果.方法:选用经临床眼底检查、FFA检查(部分作ICG检查)证实的视网膜下新生血管病例20例,其中渗出型增龄性黄斑变性(AMD)14例,高度近视黄斑出血4例,中心性渗出性视网膜脉络膜病变(中渗)2例;另有2例孤立性脉络膜血管瘤使用氪红激光经瞳孔照射病灶部位.所用激光参数为,光斑直径750～1000μm、功率75～100mW、照射时间20～30S,根据病灶范围大小确定激光点数,RNV激射1～6点,平均3点,脉络膜血管瘤激射20～46点小等.术后复查视力、眼底检查、FFA(硬ICG)检查,评价治疗效果结果:22例中有随访记录的18例,随访12例AMD中治愈7例,好转4例,视力下降1例;中渗2例中治愈1例,好转1例;高度近视2例中治愈1例,好转1例;2例脉络膜血管瘤均获治愈.结论:使用大光斑、低能量、长时间氪红激光治疗视网膜下新生血管病变及脉络膜血管瘤,对新生血管的萎缩、保存和恢复视力疗效可靠,副作用小
目的 探讨孤立性脉络膜血管瘤荧光素钠及吲哚青绿同步眼底血管造影的影像学特征及其临床意义,为诊断及治疗监测提供依据.方法 应用海德堡HRA2共焦激光扫描眼底血管造影系统对9例9眼孤立性脉络膜血管瘤进行荧光素眼底血管造影(Fundus fluorescein angiography,FFA)和吲哚青绿血管造影(Indocyanine green angiography,ICGA)同步检查,分析比较2种检查影像学特征.结果 FFA检查主要影像学表现为动脉前期或动脉早期瘤体部位血管丛状或斑状高荧光;静脉期高荧光灶渗漏融合;晚期瘤体呈弥漫性强荧光.其中3例瘤体表面夹杂不规则的点片状低荧光;6例瘤体表面及周围视网膜毛细血管扩张5例可见与瘤体周围RPE带状萎缩相应的透见荧光.ICG早期可见瘤体由不规则血管网状高荧光组成;中期瘤体呈强荧光团;晚期所有病例均有特征性的"冲洗现象".ICGA比FFA更清晰显示瘤体范围.结论 孤立性脉络膜血管瘤ICGA影像比FFA影像更具特征性,能够更清晰地显示肿瘤边界;FFA则能显示视网膜血管及RPE的继发性损伤.FFA和ICGA同步检查对孤立性脉络膜血管瘤临床诊断、治疗及疗效监测有重要的指导意义.
目的探讨彩色多普勒成像(color Doppler imaging,CDI)技术对脉络膜血管瘤瘤的诊断价值.方法用CDI及CT对4例脉络膜血管瘤做影像分析.结果 4例脉络膜血管瘤显示肿瘤内呈"血管池"样充盈或弥散星、点分布的丰富血流,频谱含呈较低阻力动脉血流和静脉血流波形.结论用CDI分析脉络膜肿瘤血流特征有助于其鉴别诊断.
目的 观察光动力疗法(PDT)治疗孤立型脉络膜血管瘤的疗效.方法 对眼底荧光素血管造影(FFA)及吲哚青绿血管造影(ICGA),确诊为孤立型脉络膜血管瘤的9例患者的9只眼,经进行PDT治疗.选用689nm红外激光,激光斑直径根据瘤体大小选择,当肿瘤直径大于激光斑时可选择,在肿物表面联结几个光斑将其覆盖.治疗功率选用50J,照射时间为每个光斑125s.治疗后1周复诊,以后每隔3个月复诊一次,每次复诊均常规检查视力、散瞳检查眼底、行彩色眼底照像、FFA及ICGA检查.如发现病灶仍有活动性渗漏,重复相应的治疗.随访时间最短6个月,最长36个月,平均13.6个月.结果 治疗后视力与治疗前视力、肿瘤位置以及合并浆液性视网膜脱离的程度、时间和黄斑有无囊样变性有关.除一例患者黄斑囊样水肿明显、术后视力未提高外,其余患者均提高二行以上.间接检眼镜检测,肿瘤区域不透红光,浆液性视网膜脱离消失,FFA检测早期病变处为不显荧光的暗区,未见有血管形态的强荧光,个别患眼于其边缘处有窗样荧光透见,荧光素渗漏减少或消失,晚期无明显的强荧光持续.ICGA检测,早期及晚期均为不显荧光暗区.9例患者在PDT治疗过程中及治疗后未发生任何全身和局部不良反应.结论 PDT是有效治疗的脉络膜血管瘤方法,尤其适用于黄斑中心及视盘旁的肿瘤.
脉络膜血管瘤属先天性血管畸形所形成的错构瘤,分弥漫性和孤立性两种[1].该病对视力影响大,无特效治疗方法,特别是孤立性病变主要从视乳头及黄斑部附近开始,即使是早期发现,激光等方法治疗对视力损伤较大,且不能恢复.我们采用光动力治疗2例患者,收到满意效果,现报告如下.
Sturge-Weber综合征(SWS)的特征为面部皮肤、同侧脑膜和眼脉络膜血管瘤,33%病例同侧眼伴有青光眼发生.现报告我院所见的1例患者.
