目的:探讨急性播散性脑脊髓炎的临床治疗方法.方法:将我院收治的50例急性播散性脑脊髓炎患者的临床资料进行分析.结果:在本院接受治疗的急性播散性脑脊髓炎患者均康复出院.结论:本院对急性播散性脑脊髓炎患者的用药是安全可靠的,无不良反应,值得临床推广应用.
总结了急性播散性脑脊髓炎患儿的护理方法,并且观察了以不典型表现为首发症状患儿的病情,总结在患儿出现病情变化时采取的护理措施,以期减少并发症发生,促进患儿的早日康复.
患者女性,56岁,主诉"发烧(体温39.8 ℃)、嗓子痛",就诊时血白细胞计数14×109/L,中性粒细胞76.5%.给予头孢美唑钠抗感染治疗.入院后第一天体温正常,但仍感头痛、四肢乏力.第5天出现排尿费力,胸背部疼痛.病程第7天时主诉胸闷、气短,双下肢无力.随后2 d肢体无力加重,伴精神差、嗜睡、纳差.神经系统检查:神志清,能够清晰问答,颅神经未见异常.双上肢肌力5级,左下肢肌力4级,右下肢3级.
探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)发病与接种狂犬病疫苗的关联性.以关键词“急性播散性脑脊髓炎/脑炎/脊髓炎”检索1995-2011年中国期刊全文数据库、国家科技图书馆文献中心数据库的国内文献,搜索到符合分析条件的文献99篇,报道ADEM病例1368例,将病例及观察人群以是否接种狂犬病疫苗为暴露因素分为两队列进行队列研究,分析接种疫苗与ADEM发病关系.1995-2010年文献报道病例地区接种狂犬病疫苗人群ADEM标化发病率为9.41/100万人年,高于无接种人群标化发病率0.29/100万人年(u=428.35,P<0.01),RR=31.05(95%CI:26.33~36.62),且RR值随狂犬病疫苗接种针次增加而增大.文献分析结果显示,接种狂犬病疫苗与ADEM发病存在高度关联.
脑炎是指脑实质受病原体侵袭导致的炎症性病变,是脑组织炎性病变的总称.可由不同病因(如病毒、感染中毒等)引起.脑炎可以发病于不同性别和年龄,多为急性或亚急性.临床上以高热、头痛、呕吐、昏迷、惊厥等症状为其特征,大多伴有脑脊液成分的改变.绝大数的病因是病毒,也可由细菌、霉菌、螺旋体、立克次氏体、寄生虫等感染引起,有的可能是变态反应性疾病,如急性播散性脑脊髓炎.应根据不同病因进行防治.脑炎是种常见病,也是一种较好治疗的疾病,只要及时确诊、正确治疗,通常一周到半个月便可痊愈.
目的 调查2008 ~ 2010年广东省三个设区的市,常住人口急性播散性脑脊髓炎(Acute Disseminated Encephalomyelitis,ADEM)发病率.方法 收集2008~2010年广东省三个市人口学信息和预防接种数据,通过医院信息系统(Hospital Information System,HIS)和手工查询,并由专家组核实ADEM病例个案资料,采用描述流行病学方法分析病例发生的三间分布、病因,估算常住人口ADEM发病率.结果 2008~2010年,在广东省三个市共调查183家医院,搜索住院病例4 928 425例,ADEM确诊病例186例,其中常住人口44例,除6月和9月无病例发生外,其余月份均有病例.常住人口ADEM估算年均发病率为0.65/100万,三年估算发病率有逐年升高趋势,年龄别估算发病率以5~9岁儿童最高(1.08/100万),性别估算发病率女性(0.71/100万)高于男性(0.59/100万),职业以农民和学生为主.发病前2个月内有接种疫苗史者6例,以接种人用狂犬病疫苗所占比例最高(50.00%).结论 2008~2010年广东省三个市常住人口ADEM估算发病率低于文献报告的发生率(0.1/10万~0.8/10万),女性估算发病率高于男性,5~9岁估算发病率最高;发病前2个月内有接种疫苗史者,ADEM所占比例很少.
目的 分析中国2009 ~ 2012年疑似预防接种异常反应(Adverse Events Following Immunization,AEFI)监测(未包括香港、澳门特别行政区和台湾地区,下同)中,接种疫苗后急性播散性脑脊髓炎(Acute Disseminated Encephalomyelitis,ADEM)的发生特征,评价接种疫苗后ADEM的发生风险.方法 通过中国AEFI信息管理系统,收集截至2013年8月21日报告的2009 ~ 2012年发生的诊断为ADEM的AEFI个案数据,采用描述流行病学方法进行分析.结果 中国2009~2012年AEFI信息管理系统共收到ADEM 57例,分布在19个省(自治区、直辖市),男女性别比为1.03∶1,45.61%的病例≤4岁.ADEM病例涉及14种疫苗,估算报告发生率在0.005/100万剂~0.07/100万剂,其中报告例数最多的是人用狂犬病疫苗.57例ADEM中,54.39%发生在接种后<1周.41例被判定为预防接种异常反应,其中38例发生在接种后≤4周.结论 中国预防接种后ADEM报告发生率低,未发现接种疫苗后ADEM发生风险增高.需继续加强预防接种后ADEM的监测、调查诊断和处置,开展预防接种后ADEM的诊断标准制定研究,为正确认识接种疫苗后ADEM发生风险提供依据.
1 基本情况患儿,女,2013年3月7日出生,足月产,母乳喂养,为散居儿童,既往体健.2015年8月24日,在某接种门诊接种1剂次冻干水痘减毒活疫苗(Varicella Attenuated Live Vaccine,VarV),接种前体检正常,经家长知情同意后实施接种.患儿既往接种了所有国家免疫规划程序要求的第一类疫苗,未接种过其他第二类疫苗,既往接种疫苗后未发生过疑似预防接种异常反应(Adverse Events Following Immunization,AEFI).
急性播散性脑脊髓炎(Acute Disseminated Encephalomyelitis,ADEM)是一种急性炎症性脱髓鞘疾病.迄今为止,其病因及发病机制尚不清楚,普遍认为与感染、预防接种等因素有关.近年来,预防接种后发生的ADEM备受关注,ADEM与接种部分疫苗有时间上的关联性,但两者因果关系尚无定论.该文通过检索近些年来国内外发表的有关文献,对ADEM的基本情况及预防接种与ADEM的因果关系研究进展进行综述.
目的 探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的早期诊断和治疗.方法 根据17例急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患儿临床表现及实验室检查特点,治疗与转归进行回顾性分析.结果 有前驱病史15例(88.23%),起病发热10例(58.82%),头痛8例(47.06%),意识障碍9例(52.94%),惊厥6例(35.29%).15例行MRI检查其中13例,占86.66%.脑电图异常14例,占82.35%(14/17).所有病例均予激素治疗,治愈4例,临床明显好转10例,3例转院治疗.结论 对有前驱感染或接种史,临床表现广泛的中枢神经系统改变,特别是意识障碍或惊厥,MRI示脑白质多发性病灶,应考虑ADEM,激素治疗有效,预后良好.
目的 探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的病因、影像学特点、诊断、治疗和预后.方法 分析2例急性播散性脑脊髓炎以及复习文献.结果 2例病人分别以抽搐和发热入院,之后均出现意识障碍,影像学显示白质多发低密度病灶,诊断ADEM,给予激素治疗,1例治愈,1例死亡.结论 ADEM多见于感染后或接种疫苗后,临床表现多样,影像学显示白质多发低密度病灶,可累及皮质,其它辅助检查缺乏特异性,治疗以激素治疗为主,病死率高.
患者女,18岁,发病前系当地中学一名高中生,2011年11月28日在校内接种流感病毒裂解疫苗。后因出现步态不稳、头晕伴言语不清及视力和智力下降等症状,在家人陪同下到当地一家医疗机构就诊,确诊为“急性播散性脑脊髓炎”。由于怀疑患者患病与接种疫苗有关,当地卫生行政部门组织专家对该病例开展了调查诊断,结论为:“急性播散性脑脊髓炎”诊断成立,不排除接种疫苗是患者发病的诱因。当地医疗机构根据这一结论,结合其临床症状,确定该病例为流感疫苗接种后急性播散性脑脊髓炎病例。该患者在当地医疗机构治疗后病情好转,但仍有视物重影,右侧鼻沟浅,购音障碍,四肢肌力Ⅳ级,步态不稳,共济运动差。出院后患者居家服药继续治疗,后主因“双手麻木4个月,双下肢进行性力弱2个月,排尿困难10 d,伴高烧,呼吸困难1 d”,于2012年5月23日收入首都医科大学附属北京天坛医院。入院查体:体温39.4℃,血压110/70 mm Hg (1 mm Hg =0.133 kPa),SpO2100%,浅昏迷,强哭(脑内病变累及双侧皮质脑干束可出现强哭、强笑症状,可见于脑炎患者),双瞳等大等圆,直径3 mm,光反射灵敏,颅神经检查不配合,双肺呼吸音粗;左上肢肌张力增高,余肢体肌张力尚正常,左下肢病理征阳性、右下肢病理征未引出;颈软,克氏征、布氏征查体不合作。心率110次/min,律齐,未闻及明显杂音。诊断为:急性播散性脑脊髓炎、合并肺部感染。患者入院后完善各项入院常规检查,监测生命体征变化,予以气管插管,鼻饲饮食,注射用甲泼尼龙琥珀酸钠1000 mg静脉注射冲击治疗,同时给予抗感染、补钾、补钙及抑酸治疗。患者发热,予以抗生素治疗的同时加用抗病毒治疗,同时给予保肝、补液及对症治疗。通过积极治疗、精心护理,患者于2012年7月22日病情好转出院。
报告了1例青年男性急性播散性脑脊髓炎并发反复肺不张患者的胸肺部护理.主要包括加强心理支持,使患者配合各项操作;应用纤维支气管镜检查明确诊断了肺不张出现的病因并立即改善了症状;利用系统的胸肺部物理治疗方法控制了肺不张的反复发作;预防感染;加强气道湿化.使患者已出现的肺不张痊愈,并控制了新的肺不张的出现.
急性播散性脑脊髓炎(acute disse minated encephalomyelitis,ADEM)是由于感染--变态反应所致的中枢神经系统脱髓鞘疾病,临床上常继发于感染性疾病和预防水痘,通常发生于诱因刺激后4~12d内.
患者男, 52 岁. 因"头痛5 d,伴畏寒、发热 3 d"于2011年11月24日入住呼吸科. 患者于5天前始无明确诱因出现头痛,排尿略困难. 3天前始伴畏寒、发热,无盗汗、咳嗽、咳痰,无皮疹. 自服阿奇霉素等无效. 既往间断饮酒史5~6年. 查体:T 39.7℃,咽部充血,双肺呼吸音略粗.间断查4次血常规,其中1次中性粒细胞15.5%. 诊断感染性发热,病毒感染可能性大. 入院后相关检查:肺CT示双肺多发肺大泡,右侧少量胸腔积液. 余免疫指标、肥达氏、外斐氏、结核抗体PCR、流行性出血热抗体、布鲁氏菌抗体等均无异常. 给予抗炎、抗病毒等治疗. 11月29日患者出现呃逆.疗并导尿.
目的:探讨黄芪桂枝五物汤合补中益气汤治疗急性播散性脑脊髓炎临床效果,以期提高临床治疗水平。方法选取2010年4月-2013年4月70例急性播散性脑脊髓炎患者为研究对象,将其随机分成两组,每组35例,对照组予以常规西医治疗,观察组在对照组基础上加用黄芪桂枝五物汤合补中益气汤治疗,比较两组治疗后临床效果方面差异性,采用SPSS16.0进行分析。结果患者治疗后并发症发生率对照组发生率为37.14%,观察组为5.72%;两组患者肢体麻木、乏力、行走困难、膀胱功能障碍、四肢瘫痪、共济失调等治疗改善率比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论黄芪桂枝五物汤合补中益气汤治疗急性播散性脑脊髓炎临床效果显著,不良反应率低。
目的 探讨急性播散性脑脊髓炎临床和诊治特点分析,为临床治疗提供依据.方法 回顾性分析2009年6月-2013年6月医院治疗的66例急性播散性脑脊髓炎患者临床资料,根据治疗方案的不同分为甲泼尼龙治疗组39例和地塞米松治疗组27例;观察两组患者治疗效果,同时记录MRI检查情况及临床表现;采用SAS 14.0软件进行统计分析.结果 急性播散性脑脊髓炎患者临床症状主要以意识障碍、头痛头晕、恶心呕吐、运动障碍为主;经头颅MRI检测异常的患者中病变发生部位集中在大脑皮层下、侧脑室、脑干和小脑为主;甲泼尼龙治疗组总有效率为97.44%,地塞米松治疗组为74.07%,组间比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 急性播散性脑脊髓炎临床起病急骤,症状复杂多样,采用甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗效果可靠,给予及时治疗预后良好.
目的 观察单用甲泼尼龙(methylprednisolone,MP)与MP联合丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)治疗儿童急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)的临床疗效.方法 76例初次就诊的ADEM住院患儿,按主要治疗方法分为MP联合IVIg治疗组(MP+IVIg组)共40例,单用MP组36例.利用神经功能障碍量表(expanded disability status scale,EDSS)评分反映疗效,比较两组治疗7d、30 d后的EDSS评分情况及随访2年内的复发情况.结果 治疗7d后,MP+ IVIg组的EDSS评分为2.81 ±1.30,明显低于MP组的EDSS评分(3.63±1.32),差异有统计学意义(P<0.05);治疗30 d后,MP+ IVIg组的EDSS评分为2.13±1.20,亦明显低于MP组的EDSS评分(2.72±1.34),差异有统计学意义(P<0.05).2年内MP+ IVIg组复发1例(2.50%),明显低于MP组[5例(13.89%)].结论 MP与IVIg联合治疗儿童ADEM可明显改善临床症状,减少复发,效果优于单用MP.
目的:急性播散性脑脊髓炎( acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)的早期诊断并积极治疗对疾病的预后影响很大,通过对ADEM病例的临床资料进行分析,提高对ADEM的认识,为早期诊断提供参考。方法参照2013年国际儿科多发性硬化研究组的 ADEM修订诊断标准,对2013年1月至2015年5月间在本院住院诊断为ADEM并至少随访3个月以上的病例进行再评价,对其中14例的临床症状、体征、实验室检查结果、影像学特征及诊断过程进行回顾性分析。结果14例诊断病例就诊时平均年龄(7.1±4.3)岁,男女比例10∶4。初发症状多种多样:惊厥发作4例,头痛4例,共济失调4例,运动障碍2例,视力改变2例,眼球运动障碍1例,眼睑下垂1例,意识改变1例。79.6%的病例首次中枢神经系统MRI显示只有脑内多发病变,21.4%显示同时存在脑及脊髓病变。57.1%的病例首次就诊诊断为其他疾病,其中诊断为脑炎3例,视神经炎、热性惊厥、颅内占位、重症肌无力、吉兰-巴雷综合征各1例。结论 ADEM容易诊断为具有相同症状的疾病,中枢神经系统影像学MRI检查是除外其他疾病、早期诊断ADEM最有效的手段。
目的研究小儿急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点,提高临床诊治水平.方法对8例临床初诊为ADEM的患儿进行回顾性及随访研究,对临床特点、治疗方案及预后进行分析.结果(1)临床表现:全部病例可询及病前感染史或疫苗接种史;病程均为单相;神经系统症状多样,其中包括不典型的双侧对称性弛缓性瘫痪症状,并可伴1~3周的发热.(2)辅助检查:头颅MRI检查异常,白质病变为主,灰质亦可受累.全部病例脑电图出现背景慢化,提示灰质受累;脑脊液可为轻微异常,亦可正常.(3)治疗和预后:6例予甲泼尼龙冲击,1例予地塞米松治疗,1例仅口服泼尼松,其中6例合用大剂量IVIG,全部患儿的神经系统症状明显缓解.(4)2个月~4年随访8例均未发现新病灶,3例遗留轻度后遗症.结论应注意ADEM的临床特点,及早诊治.糖皮质激素和IVIG治疗有效.需长期随访.
1病例报告_患者女,25岁。主因“四肢无力20余天”于2015‐7‐22就诊作者医院风湿科。2015‐6‐30夜间无明显诱因出现嘴唇闭合不全,渐出现左侧肢体乏力,左上肢抬举困难,左下肢行走困难,遂于当地医院就诊,2015‐6‐30行头部CT检查显示右额叶可疑稍低密度影,给予对症治疗(具体用药不详)后症状进行性加重。2015‐7‐1出现双侧肢体功能完全丧失,抬头困难,反应迟钝,并出现发热、头痛、恶心呕吐症状,舌强不能言语,大小便失禁,偶有四肢抽搐,查体示四肢腱反射消失,左侧病理征(+),遂于2015‐7‐5转至某三甲医院神经内科就诊,2015‐07‐06行脑 M RI增强、平扫以及平扫+弥散成像检查结果提示:脱髓鞘假瘤?胶质瘤?肾功能:尿素氮15.32 mmol/L ,肌酐177.8μmol/L ,尿蛋白(+);血常规检查示白细胞2.2×109/L ;传染病学指标检查:抗艾滋病毒抗体(-),梅毒特异性抗体(-), RPR阴性;红细胞沉降率为115 mm/h;自身抗体检查:ANA为1∶3200,抗SS‐A抗体(+),抗Sm抗体(+);红斑狼疮细胞(2015‐07‐19)阳性。2015‐07‐13再次行脑M RI扫描+增强+M RS检查显示:双侧半卵圆中心、右侧基底节区及颞叶见大片常T1、高 Flair信号,右侧侧脑室受压,中线左偏约5.8 mm ,增强扫描上述异常信号区未见明显强化,右侧额顶部脑膜强化稍明显;颈椎、胸椎平扫+增强M RI检查:颈椎以C5为中心曲度稍反弓,C3/4~5/6椎间盘轻度退行性改变;胸椎、颈髓、胸髓未见明显异常。诊断为急性播散性脑脊髓炎(ADEM ),给予甲泼尼龙静脉点滴500mg×2d、240mg×5d、120mg×4d治疗,随后调整激素为40 m g静脉滴注治疗,并给予头孢哌酮纳他唑巴坦纳针2.5 g 静脉滴注,1次/12 h ,共17 d。患者于2015‐7‐15出现左前胸部带状疱疹,给予更昔洛韦针300 mg 静脉滴注,2次/d,共7d。入院时疱疹处已结痂;同时给予营养脑细胞、改善循环、护肾、排毒、依诺肝素钠注射液(4000 U ,1次/d ,共10 d)治疗,上述症状稍缓解,但仍双侧肢体无力,伸舌困难,言语困难。既往体健,无特殊病史。入院查体:查体欠合作,颈项软,意识清楚,眼睛闭合仅持续1s,应答切题,言语模糊,伸舌困难,鼻唇沟尚对称,口腔黏膜可见弥漫的白斑,左侧肢体肌力0级,右侧肢体肌力Ⅱ~Ⅲ级;左侧肢体肌腱反射消失,右侧肢体腱反射减弱,小便引流,大便不自主。左侧病理征(+),右侧病理征(±)。入院行头部M RI检查结果(2015‐7‐23)见图1。入院诊断:(1)系统性红斑狼疮(SLE);(2)ADEM。给予甲泼尼龙针静脉滴注,250mg×3d,80mg×10d,40mg×10d,随后换口服泼尼松片并逐渐减药;羟氯喹0.2 g口服,2次/d;白芍总苷胶囊0.6 g口服,2次/d;环磷酰胺静脉滴注0.8 g ,每个月1次;丙种球蛋白20 g静脉滴注,×5 d。经治疗1个月,患者症状逐渐好转。2015‐8‐24复查头部M RI结果见图2。
近年来对于多发性硬化(MS)的病理机制、治疗等方面研究取得了较大的进展,特别是从病理上不仅注意到免疫细胞的浸润、髓鞘脱失和少突胶质细胞的损害,而且特别注意到轴索的损害.此文就MS、同心圆硬化以及播散性脑脊髓炎等炎性脱髓鞘疾病的临床研究进展做简要介绍并述评.
目的 分析急性脱髓鞘性脑脊髓病的临床特点,探讨单相急性中枢神经系统(CNS)脱髓鞘性脑脊髓病临床亚组的特点,寻求较为准确可靠的诊断手段.方法 收集近年收治的CNS急性脱髓鞘性疾病53例,对其临床特点、损害部位、实验室检查阳性结果以及影像学MRI的改变进行系统回顾分析.结果 急性脱髓鞘性疾病53例中能做出临床诊断者 46 例,其中部分患者中枢和周围神经均受损害,难以按传统标准作出诊断,需密切随访.结论 急性脱髓鞘性脑脊髓病是一组临床表现多样的免疫介导的炎性疾病,部分病例难以按传统标准做出诊断,有可能为临床孤立综合征(CIS)或其他亚组疾病,故尚需密切随访.MRI和脑诱发电位有重要诊断价值.急性期大剂量甲基强的松龙联合静脉丙种球蛋白治疗可取得一定疗效.
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一组广泛累及脑和脊髓的脱髓鞘性疾病,其发病机制尚不十分清楚.此文综述了国内外有关ADEM发生发展机制中黏附因子、趋化因子、基质金属蛋白酶及其他细胞因子的作用.
2007年,国际儿童多发性硬化研究组(International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group,IPMSSG)提出了儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的诊断标准,包括多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经脊髓炎(NMO)和临床孤立综合征(CIS),统一了儿童CNS脱髓鞘疾病的术语,为此类疾病的临床和流行病学研究奠定了基础.其后儿童CNS脱髓鞘疾病的研究取得了长足的进展,包括:对儿童ADEM的理解更加充分;更好地明确了能够在儿童CIS后预测MS发病的临床和MRI特征;认识到儿童MS的复发较成人更常见,但进展性起病者较成人罕见;认识到12岁以下发病的儿童的首次发作在临床和影像学方面与更大年龄发病者存在显著不同;更加明确了儿童MS的MRI特点;在儿童更好地界定了NMO和NMO病谱;在对儿童MS患者诊断后就需要疾病修正治疗方面已经达成更加广泛的共识等.
近年来有关髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体的特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disease,IIDDs)的研究增多,该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为一类IIDDs的新类型,有学者称之为MOG抗体介导的IIDDs(简称为"MOG抗体病").此类疾病临床表现与其他类型IIDDs有一定的重叠,这些表现在AQP4抗体阴性视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disease,NMOSD)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)、复发性视神经炎(relapsing inflammatory optic neuritis,RION)、双侧视神经炎(bilateral inflammatory optic neuritis,BION)和急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,TM)等疾病中更常见.本文就MOG抗体病的流行病学、临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后等方面进行探讨.
桥本脑病( Hashimoto's encephalopathy,HE)是一种伴有甲状腺自身抗体增高的脑病综合征,临床上以持续性或波动性神经和精神功能缺陷及对糖皮质激素治疗反应良好为特征.由于目前临床医师对其认识不足,经常会被误诊为病毒性脑炎、多发性硬化或Creutzfeldt-Jakob病(CJD)等其他疾病.我们将我院收治的1例影像学酷似急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)的桥本脑病报道如下.
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统(CNS)特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDD)家族的代表和最重要的成员,此家族还包括MS变异型(如Marburg型急性MS、Bal6病和Schilder病)、视神经脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、临床孤立综合征(CIS)和瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)等[1].
中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组免疫介导的原发或特发于脑和(或)脊髓的炎性脱髓鞘病.临床常见有多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optic,NMO)、同心圆硬化(Baló病)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)、瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD)等不同临床表型.对首次发病不能确诊MS的患者,称为临床孤立综合征(clinical isolated syndromes,CIS).近年来随着临床及影像研究的深入,对这些不同临床诊断实体的影像研究有了较大进展.正确理解和把握中枢神经系统炎性脱髓鞘病影像学进展对临床十分重要.
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统(CNS)白质的特发性炎症脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)~([1]),常见于儿童与青少年,往往与感染、疫苗接种有关.