耳部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarconna,RMS)临床较少见,由于对其认识不足,常延误诊断,以致影响到该病的预后,现将我科1999年1月～2009年1月年间所诊治的10例耳部横纹肌肉瘤报道如下.1资料与方法1.1 临床资料.本组男性7例,女性3例,年龄13个月～12岁,平均7岁.就诊前病程为15 d～5个月,平均2个月,发生于左耳6例,右耳4例,均为单耳发病,5例发病于中耳,3例外耳道和中耳同时发病,2例发病于外耳道,10例主要症状为外耳部反复性或持续性流脓性或血性分泌物,8例听力下降,6例耳部疼痛伴有周围性面神经瘫痪,4例头痛,主要体征为外耳道内可见肉芽样物或息肉状肿物.根据1988年国际横纹肌肉瘤委员会(IRS)分期标准,本组病例l期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期3例,Ⅳ期1例.

颞骨横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)临床少见,约占颞骨恶性肿瘤不到5%[1].发病隐匿,进展迅速,极易误诊而错失治疗良机.我科收治1例患者,报告如下.1临床资料患儿女,8岁.入院前3个月,无诱因出现右眼睑闭合不全,口角歪斜,在当地医院诊断为"中风",经抗炎等治疗无效.2个月后,因右耳间断流血水伴听力下降及进行性耳痛,于2005-05-31收入院.无耳流脓史及家族史.体格检查:体温37.0℃.右侧周围性面瘫V级.右鼻咽侧饱满,外耳道深部有充满肉芽样组织.颞骨CT示颞骨占位病变,岩骨及颈静脉孔区骨质破坏明显(图1).MRI示病变为长T1、长T2信号,向内下经颈静脉孔区达右侧咽旁间隙,向上累及中颅底硬脑膜,伴有右耳乳突炎.术前于外耳道活检两次,均为炎性肉芽组织.面肌电图示面神经受损.肝脾超声、胸片及肝肾功正常.于全麻下经颅颈联合入路(Y形切口),行颞骨次全切除及肿瘤减灭术.术中见鼓室及乳突腔充满息肉样瘤体和黏液,外耳道后壁、鼓部、岩部骨质及鼓室天盖被破坏,中颅窝硬脑膜受累.

1临床资料患者男,34岁,因"双侧鼻塞伴脓涕2月余"于2004-09-01入院.入院前2月余感冒后出现双侧间断性鼻塞,伴黄色脓涕,头晕、头痛,夜间睡眠时憋气打鼾.此后鼻塞进行性加重,呈持续性,脓涕增多,昧臭,伴呼吸困难,吞咽困难,说话如含物状.在外院以"鼻咽部肉瘤可能"给予IAP方案化疗一周期后入住我院.入院后查体:营养差,痛苦病容,张口呼吸,喘鸣音.口咽部黏膜慢性充血,软腭膨隆,几乎与硬腭垂直,咽后壁可见菜花样新生物自鼻咽部垂下达舌根平面,表面坏死,有伪膜.