患者女,45岁.上腹胀痛伴发热,月经量多,鼻衄3个月于2001年3月6日入院.体检:消瘦,贫血貌,皮肤散在淤点紫癜,颈部、腋下及右滑车上淋巴结肿大.胸骨无压痛.肝肋下2 cm,剑下4 cm.脾脏明显肿大,Ⅰ线12 cm,Ⅱ线14 cm,Ⅲ线 1 cm.B超检查:脾厚7 cm,实质回声均匀,腹腔内未发现淋巴结明显肿大.实验室检查:白细胞 4.1×109 /L,中性粒细胞0.52,淋巴细胞0.44,血红蛋白74 g/L,血小板 24×1012/L,红细胞 2.7×1012/L.
从1990年Farcet等描述了2例肝脾γδT细胞淋巴瘤以来,人们渐渐认识到肝脾γδT细胞淋巴瘤是一个独立的淋巴瘤亚类,1994年它被BEAL分类确认为一个临时的淋巴瘤亚类[1];而在新的WHO血液和淋巴组织肿瘤分类中它被确认为一个独立的疾病[1].
T淋巴细胞受体(T-cell receptor,TCR)存在两种异性二聚体,即αβ和γδ,它们的表达与细胞表面的CD3蛋白复合物有关.用分子生物学和免疫学技术来识别这两种独特的TCR,可将T细胞分成两个不同的亚型[1-3].早在1981年Kadin等[4]首次报道了2例"噬血细胞性Tγ淋巴瘤",主要表现为肝脾肿大,肿瘤性淋巴细胞在脾红髓和肝窦中浸润,并有吞噬红细胞的现象.
患者女,22岁.因发热20余天伴全血减少,于2005年2月16日入我院血液科.患者无诱因出现发热,体温38～39℃,在当地医院检查发现脾肿大.全血细胞减少:WBC1.2×109/L、Hb 84g/L、PLT 56×109/L.异型淋巴细胞0.11.拟病毒感染,伤寒待排.用抗生素、抗病毒治疗无效.入院体检:T 36.3℃、P 82次/min、R 20次/min、BP 12/8kPa(1 kPa=7.5 mm Hg).神清,轻度贫血貌,皮肤黏膜无出血,无皮疹,浅表淋巴结无肿大.心肺无异常,肝肋下未及,脾肋下2 cm.诊断:恶性组织细胞增生症?淋巴瘤?传染性单核细胞增多症?
1990年,Farcet等[1]首先描述了肝脾γδT细胞淋巴瘤(hepatosplenic γδT cell lymphoma,HPγδTCL).在 1994 年的淋巴瘤REAL分型中,将其作为一种独立的病理类型,归属于外周T细胞淋巴瘤.由于其后不断有肝脾αβT细胞淋巴瘤的报道,因而在2001年的WHO分类中,统称为肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T cell lymphoma),并且指出其 TCR受体基因重排多为γδ型,少数为αβ型.HPγδTCL 是一种罕见的淋巴瘤类型,临床发病率很低,截止至2002年,国外文献报道46例[2];截止至 2003 年,国内文献报道只有4例.
患者,男,23岁.因反复发热半年,腹上区饱胀2月余于2003年1月7日入院.患者曾于外院检查发现"血小板、血红蛋白降低,白细胞正常,腹部B超检查显示脾脏明显肿大,肝脏略大",经激素治疗有效.
侵袭性非霍奇金淋巴瘤(Aggressive NonHodgkin's Lymphomas)常见为弥漫性大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤非特指型、间变性大细胞淋巴瘤(T细胞/无标记细胞)原发系统型及原发皮肤型、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤、肠病型肠T细胞淋巴瘤、肝脾γδ T细胞淋巴瘤和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等.
