钾离子通道与多种疾病有关,钾离子通道基因突变可以造成综合征型和非综合征型听力下降,表明在耳蜗听觉生理过程中,钾离子发挥着重要作用.耳蜗内淋巴液中富含钾离子,维持内淋巴内的高电位,转运大多数正电荷,机械电转导时在细胞顶部发生去极化.毛细胞的基底外侧(basolateral)通道中有KCNQ4、KCNN2和KCNMA1钾离子通道,顶端(apical)钾离子通道有KCNQ1/KCNE1,另外位于血管纹中间细胞的KCNJ10(Kir4.1)钾离子通道产生内淋巴电位.目前已经发现的与人类耳聋有关的钾离子通道有KCNQ4和KCNQ1/KCNE1.
