涎腺肌上皮瘤长期以来没有明确的诊断标准,曾被认为是多形性腺瘤的一种亚型.1991年世界卫生组织在有关涎腺肿瘤的组织学新分类中,将其列为一种独立的肿瘤[1].肌上皮瘤很少见,仅占涎腺肿瘤的1%[2],原发于悬雍垂的病例更为少见,目前国外仅见1例报道[3],国内尚未见报道,本文现就1例原发于悬雍垂的肌上皮瘤病例进行报道.
涎腺肿瘤临床常见,很多病例缺乏规范性治疗,误诊误治的病例不少.现就临床常遇到的一些问题和同道们共同探讨.
涎腺肿瘤性肌上皮细胞(neoplastic myoepithelial cells,NMCs)的存在、增殖和分化,导致了涎腺肿瘤组织学形态和临床表现的多样性和复杂性,给临床诊断和治疗带来困难.NMCs是涎腺肿瘤中主要增生的细胞成份,NMCs具有分泌产生蛋白多糖(proteoglycan,PG)的功能.PG是一类大分子糖蛋白,由葡胺多糖与核心蛋白结合构成.研究表明,PG在肿瘤基质中的表达明显高于正常组织或肿瘤周围组织.PG作为细胞外基质的组成部分,对涎腺肿瘤发生、增殖、迁移、侵袭和转移等方面都具有重要作用.通过抑制涎腺NMCs的PG合成与分泌,可以达到抑制涎腺肿瘤增殖、迁移、侵袭和转移的目的,为涎腺肿瘤的治疗提供新思路和新策略.
