副肿瘤天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种自身免疫性大疱性皮肤病,常伴发于淋巴细胞增生性肿瘤,如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、胸腺瘤及Castleman病等,也可伴发于非淋巴细胞增生性肿瘤,包括肠、前列腺、胰腺和乳腺的腺癌、炎性纤维肉瘤及恶性黑素瘤等.该病临床比较罕见,广州医学院第二附属医院最近确诊2例腹膜后Castleman病伴发PNP的患者,均及时手术切除肿瘤,治愈后顺利出院,现报道如下.
嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)介导嘌呤降解,异常时会影响DNA合成.本研究探讨PNP与SLE发病的相关性.检测了诊断明确的42例系统性红斑狼疮患者和48例正常对照者PBMC、12例狼疮肾炎患者肾穿样本和10例肾癌患者癌旁正常肾脏样本中PNP的表达格局,继而分析了PNP与SLE患者的临床表现.由于Ⅰ型干扰素通路的异常活化在SLE发病中起重要作用,因此本研究还分析了PNP表达与干扰素积分的相关性.结果表明:与正常人相比,狼疮病人PBMC和肾脏组织中PNP表达水平均显著性降低.进一步通过干扰素积分相关性分析发现,狼疮肾炎患者肾脏组织PNP的表达水平与干扰素积分呈负相关,提示PNP可能参与Ⅰ型干扰素通路的调节.本研究表明狼疮患者PNP表达异常,可能参与SLE的发病.
目的:建立PNP法测定血清α-岩藻糖苷酶(AFU)自动分析方法.方法:根据测定条件的优化实验采用AFU作用于以CPNP为底物的连续监测法直接测定.结果:批内CV<4.8%,批间CV<6.8%,总CV<5.9%,回收率达101.8%,线性:0～313U/L(Y=0.9945X+1.1233r=0.9954);加入TG<4.6mmol/L,BIL<171μmol/L;Hb<100g/L;UA<440μmol/L时无显著干扰.结论:本法简便、准确、快速,适合全自动分析.
巨淋巴细胞增殖症(CD)是一种病因未明的淋巴结异常增殖性疾病,伴发皮肤、粘膜改变,称为副肿瘤性天疱疮(PNP),发生于后腹膜者临床上较罕见,临床表现无特异性,易误诊,确诊需要病理学检查,并根据其分型不同采取不同的治疗方式.本文针对其特点及诊疗策略进行述评,以提高对巨淋巴细胞增殖症的认识及诊治策略.
