复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种病因未明的少见病.其特点为反复发作的全身软骨及结缔组织炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累,如及时诊断、早期治疗则预后良好[1].但该病在我国少见,因其首发症状不典型,临床表现复杂多样,故极易误漏诊.现对近6年来首诊于我院耳鼻咽喉科RP患者的临床资料进行回顾性分析,以提高对本病的认识,减少误诊.
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种罕见的、反复发作的累及多部位软骨的进行性炎性破坏性疾病.主要表现以耳、鼻、喉、气管软骨的炎症、塌陷为特征.本文报道1例典型病例,为该病的早期诊断提供思路.1 临床资料患者,女,40岁,反复发作双眼结膜炎、巩膜炎、虹膜炎、视网膜病变,并逐渐出现视力下降,多次就诊于眼科并给予对症治疗.1年后逐渐出现鞍鼻畸形,伴胸肋关节处疼痛、塌陷,进行性加重的过程持续1年,之后又出现声音嘶哑,逐渐出现活动后吸气期呼吸困难.来我科行纤维喉镜检查,见会厌短缩,喉腔狭小,双侧室带、声带缩短增厚,声门裂狭小,双侧披裂运动及闭合良好.综合上述表现诊断为RP,给予口服泼尼松治疗,已随访1年,病情无明显进展.