目的：探讨囊性纤维化跨膜调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR）氯离子通道和上皮细胞钠通道（epithelial sodium channel，ENaC）蛋白在内毒素诱发急性肺损伤小鼠肺内的表达变化。方法：将内毒素经小鼠气管注入肺内后诱发急性肺损伤，24 h、48 h、72 h后取肺组织，检测其CFTR和ENaC的mRNA浓度变化、肺泡液体清除率、湿干重比。结果：小鼠急性肺损伤后24 h、48 h、72 h，CFTR在肺内的表达均降低（P＜0．05）。小鼠急性肺损伤后24 h、48 h、72 h，α-ENaC在肺内表达均降低（P＜0．05）；β-ENaC、γ-ENaC在急性肺损伤后24 h、48 h表达降低（P＜0．05），而在急性肺损伤后72 h恢复正常。小鼠急性肺损伤后24 h、48 h、72 h，肺泡液体清除率和肺湿干重比出现类似的改变。结论：内毒素诱发的小鼠急性肺损伤组织中，CFTR和ENaC的表达均下降，肺泡液体清除率与其一致，肺湿干重的变化与其相反。

目的:探讨囊性纤维化跨膜调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)在小鼠胸腔液体转运中的作用.方法:小鼠吸入麻醉后,胸膜腔内分别注入0.25 ml等渗液体,分别予以异丙肾上腺素、CFTR激动剂CF-16和抑制剂CFinh-172,在不同时间点回收胸腔液体,测量其容积.根据胸腔液体滤出率和吸收率变化,研究CFTR在胸腔液体转运中的作用.用RT-PCR检测ENaC和CFTR在胸膜上的表达情况.结果:小鼠胸膜上有ENaC和CFTR的表达,CFTR抑制剂CFinh-172显著抑制异丙肾上腺素对于胸腔液体吸收的促进作用(P＜0.01),激动剂CF-16不能显著增强异丙肾上腺素的这种作用(P＞0.05).结论:CFTR抑制剂可以显著抑制异丙肾上腺素对于胸腔内等渗液体吸收促进作用,但是CFTR激动剂则没有明显作用.

囊性纤维化跨膜调节因子(cystic fibrosis transmembrane regulatory factor,CFTR)是一种跨膜蛋白质,也是一种重要的离子通道.囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传的先天性疾病,CFTR基因突变使其编码的CFTR蛋白功能缺陷从而导致囊性纤维化的发生.CFTR与非囊性纤维化肺部疾病如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征和气道上皮损伤等的发生发展密切相关.

囊性纤维症( Cystic fibrosis ,CF)是一种多见于白种人的系统性疾病,其在活产婴儿中的发病率约为1/2500；相关临床资料显示,该病在我国也有一定发病率。 CF是由囊性纤维化跨膜转导调节因子( cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因突变引起的其编码的CFTR蛋白功能缺陷所致,可导致多脏器、多种疾病的发生。有研究发现,CF病人的患龋率比健康人低,更易发生釉质缺损。进一步研究显示,患CF小鼠的切牙釉质矿化较低,表现为白垩色,说明CFTR与切牙的发育异常有关。本文就CF的釉质异常表现及其相关研究作一综述。